Wat is Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis is een auto-immuun neuromusculaire aandoening. Gewoonlijk maakt het immuunsysteem van het lichaam antilichamen aan om kiemen aan te vallen die het lichaam binnendringen. "Auto-immuun" betekent dat het immuunsysteem van een persoon defect raakt en dat het antilichamen aanmaakt die de eigen cellen van de persoon aanvallen. Bij myasthenia gravis interfereren de antilichamen met de overdracht van zenuwsignalen naar de spieren. Met andere woorden, de spieren ontvangen niet het signaal van de zenuwen om te bewegen.

symptomen

Vaak heeft een persoon specifieke spierzwakte en geen algemene vermoeidheid of vermoeidheid. De meest getroffen spieren zijn:

• Hangende oogleden (eerste symptoom bij 2/3 van alle patiënten)
• Mondzwakte, die leidt tot problemen met kauwen, slikken of praten (eerste symptoom bij 1/6 van de patiënten)
• Arm- of beenzwakte (minder vaak als eerste symptoom)

Een aanwijzing is dat de zwakte varieert gedurende de dag, over het algemeen mild wanneer de persoon wakker wordt maar slechter wordt naarmate de dag vordert, vooral als de persoon de aangetaste spieren veel gebruikt. Deze zwakte is anders dan bijvoorbeeld de vermoeidheid die iemand in zijn benen zou kunnen voelen als hij de hele dag stond of werkte. "Zwakte" betekent niet in staat zijn om een ​​bepaalde spier te bewegen, of slechts in staat te zijn om te bewegen.

Andere factoren die de spierzwakte verergeren, zijn emotioneel van streek zijn, ziek zijn (vooral virale luchtweginfecties), problemen met de schildklier, verhoogde lichaamstemperatuur, menstruatie en zwangerschap.

Oorzaken

Myasthenia gravis wordt niet geërfd en is niet besmettelijk. Het is niet duidelijk waarom mensen de aandoening ontwikkelen, hoewel sommige onderzoekers denken dat het van een genetisch probleem kan komen.In de Verenigde Staten ontwikkelen ongeveer 14 van de 100.000 mensen myasthenia gravis, hoewel onderzoekers geloven dat de aantallen waarschijnlijk hoger zijn omdat de aandoening vaak niet correct wordt gediagnosticeerd. Voor vrouwen begint de stoornis meestal in de leeftijd van 20 en 30 jaar; voor mannen, meestal na de leeftijd van 50.

Diagnose

Als een persoon symptomen heeft die erop wijzen dat hij mogelijk myasthenia gravis heeft, zijn er tests die kunnen worden uitgevoerd om dit te bevestigen. De meest specifieke test is om het bloed te controleren op de aanwezigheid van abnormale antilichamen met behulp van de acetylcholine receptor antilichaamtest. Aanwezigheid van de antilichamen bevestigt de diagnose.

Een andere betrouwbare test is de edrophoniumchloridetest (Tensilon-test). Deze chemische stof wordt in een ader geïnjecteerd en als de spierkracht verbetert nadat deze is toegediend, is dit een sterke ondersteuning voor de diagnose. Soms is een of beide tests echter negatief of niet duidelijk bij iemand die lijkt alsof hij myasthenia gravis heeft.

Behandeling

Veel voorkomende behandelingen voor myasthenia gravis omvatten:

• Medicijnen zoals Mestinon (pyridostigminebromide) en Prostigmin (neostigminebromide)
• Corticosteroïde medicijnen zoals prednison
• Medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals Imuran (azathioprine) en cyclosporine
• Verwijdering van de thymusklier (thymectomie), de belangrijkste klier in het immuunsysteem
• Plasma-uitwisseling (plasmaferese), waarbij het bloedplasma van de persoon met de abnormale antilichamen wordt verwijderd en vers plasma wordt teruggezet

Prognose

Mensen met myasthenia gravis kunnen in de meeste gevallen een volledig leven leiden. Soms lost de spierzwakte op tot het punt dat het geen probleem is (spontane remissie genoemd). Voor sommige mensen is de zwakte alleen in de oogleden. Voor anderen gaat de zwakte naar een punt en blijft op dat niveau. Zelden, en meestal in de eerste twee jaar van de aandoening, kan de zwakte zich uitstrekken tot de spieren die de ademhaling beheersen, en de persoon zal in het ziekenhuis moeten worden opgenomen. Er is geen remedie voor myasthenia gravis, maar de behandelingen zijn meestal effectief in het minimaliseren van de problemen.

Onderzoekers die een remedie voor de aandoening zoeken, concentreren zich op het corrigeren van het probleem in het immuunsysteem dat de abnormale antilichamen creëert. Onderzoekers onderzoeken ook de hele keten van gebeurtenissen in het lichaam die plaatsvindt met de afgifte van de antilichamen, om te zien of ze het proces onderweg kunnen onderbreken en voorkomen dat antilichamen problemen veroorzaken.