Still's Disease: symptomen, oorzaken, diagnose, behandeling

De ziekte van Still is een vorm van inflammatoire artritis die koorts veroorzaakt, huiduitslag en ontstekingen van gewrichten en soms inwendige organen. Still's wordt ook wel systemische onset juveniele idiopathische artritis (SJIA) genoemd, omdat het voor het eerst werd gediagnosticeerd bij kinderen. SJIA is een type juveniele idiopathische artritis (JIA), een groep aandoeningen bij artritis die kinderen treffen. De ziekte van Still kan ook bij volwassenen voorkomen en wordt de ziekte bij volwassenen genoemd (AOSD).

Hoewel er geen remedie is voor deze slopende aandoening, kunnen medicatie en een gezonde levensstijl helpen bij het verminderen van ontstekingen en het beheersen van symptomen.

overwicht

JIA treft een op de 1.000 kinderen en naar schatting zijn ongeveer 300.000 kinderen in de Verenigde Staten gediagnosticeerd met JIA. SJIA is goed voor 10 procent van de kinderen met JIA.

De ziekte van volwassene Still is vrij zeldzaam en er wordt verondersteld dat deze bij minder dan één op de 100.000 mensen voorkomt. Het beïnvloedt mannen en vrouwen even, en de meeste diagnoses zijn bij jonge volwassenen van 16 tot 35 jaar. Het ware aantal mensen dat leeft met AOSD is onbekend omdat de aandoening gemakkelijk wordt aangezien voor andere vormen van inflammatoire artritis vanwege de zeldzaamheid en variabele symptomologie.

symptomen

De ziekte van Still veroorzaakt systemische (hele lichaam) symptomen bij zowel volwassenen als kinderen. De meest voorkomende symptomen van deze aandoening zijn onder andere:

• Koorts: Stilte veroorzaakt dagelijkse koorts van minstens 102 graden Fahrenheit die een week of langer per keer duurt. Koortspieken komen vaak voor in de middag en vroege avond en minstens één of twee keer per dag, met temperaturen die tussen koorts normaal worden.
• Uitslag: Een zalmkleurige huiduitslag kan gepaard gaan met koorts. De uitslag verschijnt op de romp, armen en / of benen. Deze uitslag houdt alleen de duur van de koorts aan en zal op verschillende delen van het lichaam voorkomen met koortsincidenten.
• Keelpijn: Bij volwassenen is dit een van de eerste tekenen van de ziekte van Still. Zowel volwassenen als kinderen zullen gevoelige en gezwollen lymfeklieren in de nek ervaren.
• Pijnlijke gewrichten: Gewrichten kunnen ontstoken raken en pijnlijk en stijf aanvoelen. De knieën en polsen worden het meest beïnvloed, maar ook andere gewrichten kunnen ontstoken raken.
• Spierpijn: Spierpijn wordt veroorzaakt door koorts. Spierpijn kan ernstig zijn en de eenvoudigste activiteiten in het dagelijks leven verstoren.

Artritis bij kinderen

Kinderen kunnen ook artritis ontwikkelen in de wervelkolom, kaken en heupgewrichten. Dit zijn gebieden waar SJIA de meeste verwoesting kan veroorzaken en operaties voor gewrichtsvervanging vereisen. Hoe meer gewrichten worden getroffen, hoe ernstiger SJIA zal zijn. Ongeveer een derde van de kinderen met SJIA ontwikkelt chronische polyartritis (artritis die vijf of meer gewrichten aantast) en blijft doorgaan in de volwassenheid.

Groei problemen bij kinderen

SJIA kan bij kinderen problemen met de groei veroorzaken. Wanneer gewrichten ernstig worden aangetast, kan de groei worden vertraagd, vooral in de armen en benen. Soms is dit de ziekte zelf en soms hangt dit samen met medicijnen voor de behandeling van de aandoening.

Zeldzamere symptomen

Aanvullende, maar zeldzamere, symptomen van Still's bij kinderen en volwassenen zijn onder andere:

• Grotere lever of milt
• Ontsteking in de hartwand, een aandoening die pericarditis wordt genoemd
• Ontsteking van de longen, pleuritis genoemd
• Buikpijn en zwelling
• Pijn met ademhalen
• Gewichtsverlies zonder enige moeite

Oorzaken

De oorzaak van Still-ziekte is onbekend. Sommige onderzoeken suggereren dat Still's kan worden veroorzaakt door aanhoudende infecties, waaronder microben. Microben zijn iets kleins, zoals bacteriën, schimmels en gisten.

Ander onderzoek suggereert dat de ziekte van Still een auto-immuunziekte is. Auto-immuunziekten zijn aandoeningen waarbij het immuunsysteem zijn eigen gezonde weefsels aanvalt.

Noch de theorie over wat stiltes kan veroorzaken, is bevestigd. Het volstaat te zeggen dat er nog geen precieze oorzaak van de ziekte van Still bekend is.

Potentiële oorzaken van auto-immuunziekten

Wanneer moet u een arts raadplegen?

Het kan moeilijk zijn om de ziekte van Still te diagnosticeren omdat het bepaalde kenmerken deelt met andere aandoeningen, waaronder lupus en de ziekte van Lyme.

Het is belangrijk dat mensen met symptomen van Still's contact opnemen met hun arts en als er ademhalingsproblemen zijn, is het zoeken naar onmiddellijke medische aandacht een prioriteit.

Alvorens een diagnose te stellen, moeten andere medische problemen worden uitgesloten.Een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek zijn meestal de eerste stappen. Bloedonderzoek kan ontstekingsniveaus, bloedceltellingen, ijzergehalten en verhoogde leverenzymen controleren. Beeldvorming kan zoeken naar gewrichtsschade, ontsteking, vergroting van de lever of milt en vochtophoping in de longen en de borstholte.

Behandeling

Er is geen remedie voor de ziekte van Still en er is geen manier om het te voorkomen. Zodra een diagnose is gesteld, is het doel om de symptomen onder controle te houden en de ziekte te vertragen om complicaties te voorkomen of te verminderen.

Vroege behandeling omvat meestal preventie van ontsteking met behulp van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's), waaronder ibuprofen en naproxen. Hoge dosis aspirine wordt soms gebruikt voor de ziekte van Still bij volwassenen maar wordt niet aanbevolen bij kinderen met SJIA vanwege het hoge risico op toxiciteit, in vergelijking met andere NSAID's.

Corticosteroïden, zoals prednison, kunnen helpen wanneer de symptomen niet reageren op NSAID's, maar deze medicijnen kunnen vanwege langdurige bijwerkingen gedurende lange perioden niet worden gebruikt.

Voor mensen bij wie de symptomen aanhouden, zijn immunosuppressiva een tweedelijnsbehandeling. Deze medicijnen beïnvloeden de ontstekingsreactie van het immuunsysteem en omvatten medicijnen zoals methotrexaat en hydroxychloroquine.

Meer recent is gevonden dat de ziekte van Still betrekking heeft op stoffen die ontsteking veroorzaken, waaronder een cytokine-eiwit, interleukine. Dankzij deze kennis konden artsen Still's gaan behandelen met biologische medicijnen, waaronder biologische injecties, zoals infliximab (Remicade), adalimumab (Humira) en etanercept (Enbrel) en Tocilizumab (Actemra), een intraveneuze behandeling (via een ader met behulp van een intraveneus infuus).).

Wat maakt artritis pijn beter en erger

complicaties

Mogelijke complicaties van de ziekte van Still zijn:

• Gezamenlijke vernietiging als gevolg van chronische ontsteking
• Ontsteking van het hart
• Overtollige vloeistof rond de longen
• Macrophage activation syndrome (MAS). Deze ziektecomplicatie is zeldzaam, maar kan fataal zijn. MAS kan lage aantallen bloedcellen, extreem hoge triglyceriden (type vet aangetroffen in bloed) en abnormale leverfunctie veroorzaken.

Een woord van heel goed

Hoewel er geen remedie is voor de ziekte van Still, is het behandelbaar en hanteerbaar. Behandeling kan ontstekingen en andere symptomen verminderen. Sommige mensen kunnen chronische artritis ontwikkelen, maar medicijnen kunnen helpen. Het is ook belangrijk om een ​​gezond leven te leiden, dat een uitgebalanceerd dieet, lichaamsbeweging, niet roken, stressmanagement en voldoende rust omvat.