Primaire progressieve afasie: symptomen, typen, behandeling

Primaire progressieve afasie, of PPA, is een vorm van frontotemporale dementie die spraak en taal beïnvloedt, en dus het woord 'afasie' dat verwijst naar problemen met expressieve en / of receptieve communicatie. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer blijft het cognitieve functioneren intact in de vroege PPA.

Symptomen van PPA

De eerste symptomen van PPA omvatten moeite met het oproepen van een specifiek woord, het vervangen van een nauw verwant woord, zoals "nemen" voor "overstag gaan", en bevattingsproblemen. Mensen met PPA kunnen vaak ingewikkelde taken uitvoeren, maar hebben moeite met spraak of taal. Ze kunnen bijvoorbeeld een ingewikkeld huis bouwen, maar zich niet goed verbaal uitdrukken of begrijpen wat anderen proberen te communiceren.

Naarmate de ziekte vordert, wordt het spreken en begrijpen van geschreven of gesproken woorden moeilijker en worden veel mensen met PPA uiteindelijk stom.

Gemiddeld, ongeveer vijf jaar nadat deze eerste symptomen met betrekking tot taal verschijnen, begint PPA het geheugen en andere cognitieve functies, evenals gedrag, te beïnvloeden.

Wie krijgt PPA?

PPA is geclassificeerd als een zeldzame ziekte en er wordt geschat dat minder dan 200.000 mensen in de Verenigde Staten met deze aandoening leven. Veel van hen kunnen echter gediagnosticeerd zijn omdat ze mogelijk geen medische hulp zoeken of verkeerd worden gediagnosticeerd vanwege de onbekendheid met PPA. Interessant is dat ongeveer twee keer zoveel mannen dan vrouwen PPA ontwikkelen. De gemiddelde leeftijd van aanvang is 60 jaar oud, met de meeste gevallen variërend van 40 tot 80 jaar. Degenen die PPA krijgen, hebben meer kans op een familielid met een of ander type neurologisch probleem.

Wat veroorzaakt PPA?

Mensen die PPA ontwikkelen, vertonen atrofie in het gebied van de hersenen waar spraak en taal worden beheerst. Sommige gevallen van PPA hebben een genetische component gevonden in een mutatie van het GRN-gen.

Categorieën van PPA

PPA kan worden onderverdeeld in drie categorieën:

• Semantische PPA: Individuen verliezen het vermogen om bepaalde woorden te zeggen, en hun vermogen om andere woorden te herkennen kan afnemen.
• Agrammatische PPA: Individuen hebben moeite om volledige zinnen te vormen. Ze kunnen bijvoorbeeld spreken met zelfstandige naamwoorden en werkwoorden, maar ze niet kunnen verbinden met woorden als 'van' en 'van'. Naarmate agrammatische PPA vordert, kunnen individuen worstelen met het vormen van woorden en kunnen ze moeite hebben met slikken en spiercontrole.
• Logopenic PPA: Individuen kunnen moeilijkheden ondervinden bij het vinden van de juiste woorden om te spreken, maar behouden het vermogen om te begrijpen wat anderen tegen hen zeggen.

Behandeling van PPA

Er is geen specifiek medicijn goedgekeurd om PPA te behandelen. Het beheer van de ziekte omvat het proberen te compenseren voor de taalproblemen door het gebruik van computers of iPads, evenals een communicatiekaartje, gebaren en tekenen. Kaarten die voorbedrukt zijn met bepaalde frases of woorden kunnen ook nuttig zijn om de persoon in staat te stellen zich uit te drukken. Andere benaderingen zijn training over het terughalen van woorden door een logopedist.

Bovendien toonde enig onderzoek dat bestond uit het aanbieden van taalactiviteiten, communicatietechnieken, counseling en voorlichting aan personen die met PPA en hun echtgenoten samenwoonden een significante verbetering in communicatie en coping bij de voltooiing ervan.

Prognose en levensverwachting

Hoewel sommige mensen met PPA al geruime tijd kunnen blijven werken, vinden anderen dat ze niet in staat zijn om op hun werk te presteren, vooral als hun werk een hoger niveau van communicatie en samenwerking met anderen vereist.

Zoals met andere frontotemporale dementieën, is de langetermijnprognose beperkt. De gemiddelde levensverwachting vanaf het begin van de ziekte is 8 tot 10 jaar. Vaak leiden complicaties van PPA, zoals slikproblemen, vaak tot de uiteindelijke achteruitgang.

Een woord van DipHealth

Wij bij DipHealth begrijpen dat primaire progressieve afasie een moeilijke diagnose kan zijn om te ontvangen, zowel als individu als als familielid van iemand met PPA. De meeste mensen hebben er baat bij om in vergelijkbare situaties contact te maken met anderen als ze omgaan met de uitdagingen die zich vanuit PPA ontwikkelen. Een van de bronnen die landelijk beschikbaar is, is de Association for Frontotemporal Dementia. Ze bieden verschillende lokale steungroepen, evenals online informatie en telefonische ondersteuning.