Pancoast-tumoren: symptomen, behandelingen en levensverwachting

Pancoast-tumoren zijn een type longkanker die begint bovenaan de rechter- of linkerlong en de borstwand binnendringt. Ze worden ook genoemd superieure sulcus-tumoren . Pancoast-tumoren hebben vaak unieke symptomen die bekend staan ​​als "Pancoast-syndroom", dat bestaat uit pijn in de schouder en de binnenkant van arm en hand. Grofweg drie tot vijf procent van de longkankers, de tumoren worden vaak een tijd verkeerd gediagnosticeerd vanwege zowel hun ongewone symptomen als de moeite die het kost om deze tumoren op röntgenfoto's te zien. Veel van deze tumoren worden gediagnosticeerd in een stadium waarin chirurgie kan worden gedaan (vaak na chemotherapie en bestraling), en de prognose is vaak beter dan bij andere soorten longkanker. Meer informatie over andere manieren waarop dit soort tumoren uniek is en hoe ze worden gediagnosticeerd en behandeld.

symptomen

Symptomen van een Pancoast-tumor zijn te wijten aan compressie van structuren (zenuwen) die dicht bij het bovenste deel van de long liggen waar de kanker aanwezig is. De klassieke symptomen worden de Pancoast-Tobias-syndroom en omvatten:

Arm- en schouderpijn

Pijn in de schouder straalt vaak langs de arm (vooral het binnenste deel van de arm en aan de pinkzijde van de hand). Deze pijn is vaak ernstig en niet-aflatend. Pijn kan ook uitstralen in de oksel of in het schouderblad. (Schouderpijn kan het eerste symptoom zijn van longkanker, vooral voor degenen die Pancoast-tumoren hebben.)

Zwakte in handspieren

Mensen kunnen zwakte voelen in de spieren van de hand die gemakkelijk kan worden afgedaan als van het bewegingsapparaat in oorsprong.

Tintelingen en stekelige gevoelens in de hand

Een vreemde sensatie zoals tintelingen kan worden opgemerkt, met name de ring en pink vingers.

Horner's Syndrome

Het Horner-syndroom is een constellatie van symptomen die ptosis (een hangend ooglid), hyphidrosis of anhidrose (een eventueel gebrek of afwezigheid van zweten aan de ene kant van het gezicht dat vaak wordt voorafgegaan door blozen en zweten aan één kant van het gezicht) en miosis (een ingesnoerde pupil van het oog).

Zwelling van de bovenarm

Soms is er ook zwelling van de bovenarm door druk op de subclavia ader (de ader die onder het sleutelbeen loopt).

Als u symptomen heeft die wijzen op een Pancoast-tumor, neem dan contact op met uw arts of vraag een second opinion. Veel van deze tumoren worden aanvankelijk gemist vanwege zowel hun unieke symptomen als omdat ze op röntgenfoto's moeilijk te zien zijn.

Locatie en anatomie

Pancoast-tumoren komen voor in het bovenste deel van de rechter- of linkerlong (het apicale gebied) en vallen structuren nabij dit gebied binnen. Deze kunnen zijn:

• Ribben (vaak de 1e en 2e ribben) en wervels.
• De plexus brachialis, een groep zenuwen dichtbij de oksel.
• Zenuwen of bloedvaten in de buurt van de top van de longen (bijvoorbeeld de arteria subclavia, de phrenicusus, de terugkerende larynx-zenuw en de nervus vagus).

Medische / anatomische definitie van het Pancoast-syndroom

Voor degenen die een meer diepgaande definitie van het Pancoast-syndroom willen, definieert het American College of Chest Physicians het Pancoast-syndroom als longtumoren die een van de structuren van de apex (bovenkant van de long) van de borst binnenvallen, inclusief de eerste thoracale ribben de onderste zenuwwortels van de bronchiale plexus, de sympathische ketting en het stellatum ganglion bij de top van de borstkas of de subclavia-vaten (de subclaviale bloedvaten omvatten de slagader en ader die onder het sleutelbeen of sleutelbeen doorlopen).

Oorzaken

Roken is verantwoordelijk voor veel van deze kankers, maar het is belangrijk op te merken dat de diagnose van longkanker momenteel vaker voorkomt bij niet-rokers (ofwel voormalige rokers of mensen die nog nooit gerookt hebben). Andere risicofactoren voor longkanker zijn onder meer blootstelling aan radon, passief roken en beroepsmatige blootstelling aan chemicaliën en stoffen waarvan bekend is dat ze longkanker veroorzaken. Hoewel longkanker in het algemeen is afgenomen omdat minder mensen roken, neemt het toe bij jonge volwassenen, met name jonge vrouwen die nog nooit hebben gerookt.

Diagnose

De diagnose van Pancoast-tumoren wordt vaak vertraagd om twee redenen. Deze tumoren zijn minder waarschijnlijk om typische longkanker symptomen te hebben, zoals kortademigheid en hoesten, en mensen zien vaak eerst een orthopedisch chirurg of neuroloog voor hun symptomen. Pancoast-tumoren zijn ook moeilijk te zien op thoraxfoto's vanwege hun locatie.

Tot wel 25 procent van de longkankers wordt gemist op röntgenfoto's op de borst, maar Pancoast-tumoren zullen nog meer worden gemist.

Een combinatie van CT-scans en MRI's wordt vaak gebruikt - met MRI belangrijk vóór de operatie om te zoeken naar zenuwbetrokkenheid. (MRI's worden minder vaak gebruikt bij andere soorten longkanker). Een longbiopsie van een of andere vorm - of een open thoraxbiopt (thoracotomie) of een biopsie van de lymfeklieren boven het sleutelbeen (supraclaviculaire lymfeklierbiopsie) vaak wordt uitgevoerd om de diagnose te stellen. Andere tests, zoals een bronchoscopie, kunnen ook worden gedaan.

regie

Staging wordt vaak gedaan met een combinatie van PET-scan / CT, en een PET-scan kan erg belangrijk zijn bij het plannen van de behandeling, omdat een onderzoek uit 2015 heeft aangetoond dat PET-scans de staging (en dus de beste behandelingskeuzes) hebben veranderd voor 21 procent van de mensen met deze tumoren.

Veel van deze kankers zijn stadium IIB niet-kleincellige longkanker. Gebaseerd op TNM longkanker stadiëring, de meeste van hen zijn T3 of T4, wat betekent dat de tumor vaak groter is dan 7 centimeter (of 3 1/2 inch) in diameter op het moment van diagnose.

Differentiële diagnose

Pancoast-syndroom symptomen worden meestal geassocieerd met Pancoast-tumoren, maar zijn opgemerkt vanwege goedaardige oorzaken zoals infecties met virussen, bacteriën of schimmels.

Type longkanker

Pancoast-tumoren zijn meestal een vorm van niet-kleincellige longkanker. Hiervan is ongeveer 2/3 longadenocarcinoom en 1/3 is plaveiselcelcarcinoom of grootcellig carcinoom. Omdat er nu verschillende gerichte therapieën beschikbaar zijn voor adenocarcinoom van de longen, en nu ook voor plaveiselcelcarcinoom, is het erg belangrijk om ervoor te zorgen dat u genprofilering (moleculaire profilering) op uw tumor laat uitvoeren.

Behandeling

Behandelingsopties voor mensen met Pancoast-tumoren zijn afhankelijk van de omvang van de tumor. Momenteel omvat de "ideale" behandeling voor patiënten met stadium I tot stadium III tumoren een combinatie van chemotherapie en bestralingstherapie gevolgd door een operatie. Opties zijn onder meer:

Chemotherapie en gerichte therapieën

De behandeling van een Pancoast-tumor begint meestal met chemotherapie van longkanker, ongeacht of een operatie mogelijk is of niet. Vanwege de locatie die een operatie moeilijk kan maken, is het doel om de tumor zo veel mogelijk te verkleinen vóór de operatie. Bovendien hebben veel van deze tumoren "targetbare mutaties", genetische afwijkingen gevonden bij gentests waarvoor gerichte therapieën beschikbaar zijn. Als u geen gentests hebt gehad, ook wel moleculaire profilering of genprofilering genoemd, neem dan contact op met uw arts.

Chirurgie

Chirurgie kan vaak worden gedaan op Pancoast-tumoren, maar wordt meestal gedaan na chemotherapie en / of gerichte therapie plus bestralingstherapie om de tumoren te doen krimpen. Chemotherapie vóór de operatie wordt "inductietherapie" genoemd. Deze operatie kan heel moeilijk zijn, en het is belangrijk om een ​​kankercentrum te vinden waarin de chirurgen bekend zijn met dit type tumor. In tegenstelling tot sommige kankers die zich naar botten hebben verspreid, kunnen sommige mensen met Pancoast-tumoren die de wervels zijn binnengedrongen, met succes worden behandeld met een operatie.

Tijdens de operatie worden lymfeklieren in de borst tussen de longen (ook mediastinale lymfeklieren genoemd) vaak ook verwijderd.

Hoewel de operatie voor Pancoast-tumoren over het algemeen via een thoracotomie is verlopen (open thoraxchirurgie waarbij een rib wordt afgescheiden of verwijderd), suggereerde een onderzoek uit 2014 dat minimaal invasieve chirurgie met video-geassisteerde thoracoscopische chirurgie (VATS) veilig en effectief kan zijn.VATS omvat het maken van kleine incisies in de borstkas en het gebruik van instrumenten om een ​​tumor te verwijderen.

Omdat Pancoast-tumoren vaak in nauw verband staan ​​met zenuwen, wordt vaak aanbevolen dat zowel een thoraxchirurg als een neurochirurg aanwezig zijn voor deze operaties.

Bestralingstherapie

Als behandeling gericht op genezing niet mogelijk is, kan bestraling nog steeds nuttig zijn als palliatieve therapie, een gebruikt om pijn en andere symptomen te verlichten. Bestralingstherapie kan ook samen met chemotherapie worden gebruikt om een ​​tumor te "krimpen" vóór de operatie.

Gerichte therapie

Zoals hierboven aangegeven, iedereen bij niet-kleincellige longkanker en in het bijzonder longadenocarcinoom moet moleculaire profilering op hun tumor worden uitgevoerd. Medicijnen zijn momenteel goedgekeurd voor mensen met EGFR-mutaties, ALK-herrangschikkingen, ROS1-herrangschikkingen, BRAF-mutaties en meer, terwijl verdere behandelingen in klinische onderzoeken worden bestudeerd.

immunotherapie

Immunotherapie is een opwindende nieuwe manier om longkanker te behandelen, met de eerste behandelingen die in 2015 zijn goedgekeurd in deze categorie. Hoewel het niet voor iedereen werkt, hebben sommige mensen, zelfs mensen met vergevorderde longkanker, langdurige controle over hun ziekte gehad met deze behandelingen.

Klinische proeven

Pancoast-tumoren zijn vrij zeldzaam en er zijn klinische onderzoeken gaande om nieuwe behandelingen te evalueren.

Prognose

Een significante verbetering in overleving van Pancoast-tumoren is in de afgelopen decennia bereikt. Over het algemeen hebben Pancoast-tumoren een betere prognose dan tumoren die zich meer centraal in de longen bevinden, en de overlevingskans kan beter zijn dan bij andere kankers in een vergelijkbaar stadium

De 2-jaars overlevingspercentage bleek tussen 55 en 70 procent te liggen - beduidend hoger dan sommige andere longkankers, en van degenen die Pancoast-tumoren hadden die met een operatie behandeld konden worden, was de 5-jaars overlevingskans tussen 50 en 77. procent.

Het is belangrijk op te merken dat deze overlevingspercentages nu heel goed hoger kunnen zijn, omdat nieuwere gerichte therapieën, evenals immunotherapie-medicijnen, zijn goedgekeurd sinds deze onderzoeken zijn voltooid.

Als u bent gediagnosticeerd

Omdat Pancoast-tumoren tamelijk zeldzaam zijn en chirurgie lastig is, is het erg belangrijk om te overwegen een second opinion te krijgen als je bent gediagnosticeerd. Studies vertellen ons dat het zo veel mogelijk leren over je kanker niet alleen je meer controle geeft, maar ook kan helpen met je uitkomst. Bekijk deze tips over wat u moet doen als uw nieuwe diagnose wordt gesteld en hoe u uw kanker online kunt onderzoeken.

Je eigen advocaat voor je kankerzorg zijn, heeft voor veel mensen een verschil gemaakt en volgens het National Cancer Institute zouden mensen met longkanker de optie van klinische proeven moeten overwegen.

Je hebt misschien meer gehoord over borstkanker en roze linten, maar de longkankergemeenschap is actief en zeer ondersteunend. Zelfs als u niet het type persoon bent dat van ondersteunende groepen of sociale media houdt, overweeg dan om contact te maken met anderen die met dezelfde ziekte leven.

En als het uw geliefde is die in de plaats is gediagnosticeerd, moet u leren wat u moet doen als uw geliefde longkanker heeft.