Dodelijke gekke koeienziekte bij de mens

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob kwam in het jaar 2000 in het nieuws toen in het Verenigd Koninkrijk een toename van de gevallen uitbrak. Die gevallen waren gekoppeld aan voedsel dat besmet was met boviene spongiforme encefalopathie (BSE), een prionziekte die variant-CJD veroorzaakt, ook bekend als "gekkekoeienziekte".

Het publiek heeft goede redenen om bezorgd te zijn over de overdracht van BSE op de mens. Variant De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is, net als de andere vormen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, een snel voortschrijdende, altijd fatale neurologische aandoening. Maar de ziekte is zeer zeldzaam: van oktober 1996 tot maart 2011 werden slechts 175 gevallen van vCJD gemeld in het Verenigd Koninkrijk, 25 in Frankrijk, 5 in Spanje, 4 in Ierland, 3 in Nederland en de Verenigde Staten van Amerika (VS), 2 elk in Canada, Italië en Portugal, en één elk in Japan, Saoedi-Arabië en Taiwan.

De Centers for Disease Control and Prevention (CDC) monitoren de incidentie in de Verenigde Staten van alle soorten van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

Verschillende soorten ziektes, altijd fataal

Er is geen remedie voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, die op een van de drie manieren bij een persoon kan voorkomen:

• Ongeveer 10 tot 15 procent van de gevallen is erfelijk, als gevolg van een genmutatie.
• De meeste gevallen lijken sporadisch te verschijnen, bij iemand die geen familiegeschiedenis van de ziekte heeft.
• Een klein percentage van de gevallen vindt plaats door infectie, door contact met geïnfecteerd hersenweefsel. Er zijn gedocumenteerde gevallen die zich voordeden als onbedoeld gevolg van een medische procedure.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is op normale manieren niet besmettelijk, zoals niezen of hoesten - er zijn geen gevallen bekend van echtgenoten of familieleden van een geïnfecteerde persoon die de ziekte oploopt.

Gecontamineerde rundvleesproducten

Gevallen van een variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob lijken verband te houden met het eten van verontreinigde rundvleesproducten in Europa. Dezelfde ziekte, wanneer het voorkomt bij schapen, wordt "scrapie" genoemd. Er wordt aangenomen dat scrapie-geïnfecteerde schapenproducten werden gebruikt in veevoer, en dat is hoe het vee geïnfecteerd raakte.

Wetenschappers hebben ontdekt dat wat BSE, scrapie en de Creutzfeldt-Jakob-ziekten veroorzaakt, geen virus of bacterie is, zoals bij andere ziekten, maar een proteïne-agens die een prion wordt genoemd. Het prion transformeert normale eiwitten in besmettelijke, dodelijke.

Effecten op de hersenen

Aangezien de ziekte van Creutzfeldt-Jakob de hersenen beïnvloedt, zijn de symptomen die het veroorzaakt neurologisch. Het kan subtiel beginnen met slapeloosheid, depressie, verwarring, persoonlijkheids- en gedragsveranderingen en problemen met geheugen, coördinatie en zicht. Naarmate het vordert, ontwikkelt de persoon snel dementie en onvrijwillige, onregelmatige schokkende bewegingen, myoclonus genaamd.

In het laatste stadium van de ziekte verliest de patiënt alle mentale en fysieke functies, vervalt in een coma en sterft uiteindelijk. Het verloop van de ziekte duurt meestal een jaar. De ziekte treft in het algemeen mensen in de leeftijd van 50 tot 75 jaar, maar de variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob heeft mensen op jongere leeftijd getroffen - zelfs tieners (de leeftijden varieerden van 18 tot 53 jaar oud).

Moeilijk te diagnosticeren

Er is nog geen definitieve medische test voor de diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en de bevestiging van de ziekte kan pas na de dood door een autopsie worden uitgevoerd. Omdat de ziekte zeldzaam is, beschouwen sommige artsen het misschien zelfs niet als een diagnose en kunnen ze de symptomen voor andere hersenaandoeningen zoals de ziekte van Alzheimer of de ziekte van Huntington verkeerd interpreteren. Wetenschappers suggereren dat nieuwe, geavanceerde laboratoriumtests in de toekomst de prionen in het bloed of de weefsels van een geïnfecteerde persoon kunnen detecteren.