De ziekte van Castleman: symptomen, oorzaken en behandeling

De ziekte van Castleman (CD) is een ziekte die de lymfeklieren en de bijbehorende weefsels beïnvloedt. Er zijn twee soorten CD's, verklaart het Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), een afdeling van de National Institutes of Health (NIH).

CD kan ook met andere namen worden aangeduid, waaronder:

• Castleman-tumor
• Angiofolliculaire ganglion hyperplasie
• Angiofolliculaire lymfehyperplasie
• Giant goedaardige lymfoom

Eén type van de ziekte wordt unicentrische CD genoemd, waarbij de aangetaste lymfeklieren beperkt zijn tot een bepaald deel van het lichaam, zoals de borstkas of de buik. Het tweede type CD staat bekend als multicentrische CD, en het is niet beperkt tot een bepaald deel van het lichaam. In tegenstelling hiermee wordt deze vorm van de aandoening door het hele lichaam aangetroffen, of systemisch, met een effect op sets van lymfeknopen en weefsels uit veel gebieden, waaronder de nek, sleutelbeen, oksel of lies.

De ziekte dankt zijn naam aan Dr. Benjamin Castleman, de persoon die de eerste beschrijvingen van de ziekte in de jaren vijftig gaf. Hoewel CD geen kanker is, kunnen de cellen groeien en zich vermenigvuldigen in het lymfesysteem op een manier die vergelijkbaar is met lymfoom. Een aandoening van het lymfesysteem waarbij een abnormale overgroei van cellen optreedt, staat bekend als een lymfoproliferatieve stoornis. Sommige mensen met CD kunnen uiteindelijk lymfoom ontwikkelen, volgens de American Cancer Society.

CD wordt als een zeldzame ziekte beschouwd met ongeveer 6.500 tot 7.700 nieuwe gevallen per jaar, zoals gerapporteerd door het Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), een wereldwijd initiatief gericht op het bevorderen van onderzoek en behandelingsmogelijkheden voor de ziekte.

CDCN merkt op dat de beginleeftijd voor unicentrische CD meestal voorkomt wanneer een persoon 20 tot 30 jaar oud is, en dat de leeftijd waarop de multicentrische CD begint, tussen 40 en 60 jaar is.

symptomen

De symptomen van CD kunnen vaag en niet-specifiek zijn voor een bepaalde ziekte. Bovendien zijn sommige mensen met de ziekte mogelijk helemaal niet op de hoogte van enige symptomen, en de vergrote lymfeklieren kunnen zich tijdens een lichamelijk onderzoek of testen voor een andere aandoening bevinden - dit geldt vooral in gevallen van unicentrische CD. Afhankelijk van de locatie van de vergrote lymfeklieren kan een persoon echter tekenen en symptomen ervaren zoals:

• Een merkbare knobbel op de huid
• Pijn op of rond de vergrote lymfeklieren
• Volheid in de buik
• Ademhalingsproblemen

Typisch, mensen met multicentrische CD presenteren met meer ernstige symptomen, vooral als het individu ook virale infecties heeft. Die symptomen kunnen zijn:

• Vermoeidheid
• koortsen
• Grotere vatbaarheid voor ernstige infecties
• Misselijkheid
• Gewichtsverlies
• Nacht zweet
• Zwakheid
• Anemie
• Lever of milt wordt vergroot

Oorzaken

Tot op heden is de specifieke oorzaak van de ziekte onbekend. Maar er is een verband tussen multicentrische CD en immuungecompromiteerde patiënten, zoals patiënten die leven met het menselijke herpesvirus 8 (HHV-8) en humaan immunodeficiëntievirus (HIV).

De ziekte kan van invloed zijn op personen van alle leeftijden, geslachten en achtergronden, en het wordt gedacht dat het sporadisch voorkomt bij mensen in tegenstelling tot een erfelijke ziekte.

Diagnose

Omdat de tekenen en symptomen van CD elkaar overlappen met andere medische aandoeningen, kan de diagnose moeilijk zijn. Zoals hierboven vermeld, wordt de ziekte vooral gevonden wanneer vergrote lymfeklieren worden ontdekt tijdens fysieke onderzoeken of beeldvorming voor andere aandoeningen. In veel gevallen zal het fysieke of medische team de mogelijkheid van andere ziekten uitsluiten voordat er een diagnose van CD wordt gesteld. Dit kan weken tot jaren duren, volgens CDNC.

In 2017 werden echter enkele stappen gezet met betrekking tot de diagnose van multicenter-CD's in verband met HHV-8 met de creatie van nieuwe, op bewijs gebaseerde, internationale diagnostische criteria. Wanneer een arts een diagnose van CD vermoedt, kunnen zij de volgende tests en procedures bestellen om de ziekte te bevestigen:

Lymfeklierbiopsie

Omdat de symptomen van CD vergelijkbaar zijn met andere ziekten die de lymfeklieren beïnvloeden, zoals lymfoom, is een biopsie van de vergrote lymfeklier vereist. Een biopsie kan worden uitgevoerd met behulp van een naald of via een operatie.

Bloed- en urine-testen

Bloed- en urinetests kunnen afwijkingen aan het licht brengen, zoals bloedarmoede, verhoogde ontstekingsmarkers of een verminderde nierfunctie, wat een aanwijzing kan zijn voor CD. Ook kunnen bloed- en urinetests worden gebruikt om de aanwezigheid van andere infecties of aandoeningen uit te sluiten.

In beeld brengen

Beeldvormingstests, zoals MRI- of PET-scans, kunnen worden gebruikt om de gebieden van de vergrote lymfeklieren in het lichaam te lokaliseren. Beeldvormingstests kunnen worden gebruikt om aan te tonen of de behandeling ook werkt.

Behandeling

De behandeling is afhankelijk van het feit of iemand een unicentrische CD of een multicentrische CD heeft.

Unicentric CD

In de meeste gevallen van unicentrische CD wordt een operatie om de vergrote lymfeknopen te verwijderen beschouwd als de standaard van zorg. Patiënten met een unicentrische CD kunnen genezen als de testresultaten terugkeren naar het normale bereik en ze geen symptomen meer hebben. Maar sommige patiënten kunnen nog steeds onplezierige symptomen ervaren, zelfs na de chirurgische verwijdering van de lymfeklieren en kunnen een verdere behandeling nodig hebben die vergelijkbaar is met die met een multicentrische CD.

Multicentrische CD

In het verleden werd chemotherapie gebruikt om multicentrische CD te behandelen, maar medicijnen komen naar voren als een eerstelijnsbehandeling. Immunotherapiedrugs, zoals het door de FDA goedgekeurde medicijn Sylvant, worden gebruikt om een ​​overvloed aan eiwitten aan te pakken die worden geproduceerd door mensen met multicentrische MD. Andere behandelingen kunnen corticosteroïden zijn om ontstekingen te verminderen en anti-virale geneesmiddelen wanneer HHV-8 of HIV aanwezig is.

Als medicijnen de overgroei van cellen in de lymfeklieren niet stoppen, kunnen agressievere therapieën zoals chemotherapie of een beenmergtransplantatie van uw eigen stamcellen (bekend als autologe beenmergtransplantatie) gerechtvaardigd zijn.

Prognose

De CDCN meldt dat de overlevingspercentages voor een persoon met unicentrische CD groter is dan 10 jaar, en de levensverwachting hetzelfde blijft.

In 2012 waren de overlevingspercentages voor multicentrische CD-gevallen na vijf jaar respectievelijk 65 procent en 40 procent voor het tienjarig bestaan.

Met de komst van medicijnen die specifiek zijn ontworpen om antilichamen te richten die zijn geassocieerd met multicentrische CD, wordt verwacht dat de resultaten van de patiënt zullen verbeteren.

Een woord van heel goed

Hoewel er nog veel te ontdekken valt over CD, werken experts en onderzoekers van over de hele wereld aan een beter begrip van de ziekte en verbeteren ze de behandelingsmogelijkheden voor patiënten.

De oorzaken van vergrote lymfeklieren