Angiosarcoma van de borst:
Inhoudsopgave:
Can we eat to starve cancer? | William Li (Oktober 2024)
Angiosarcoom van de borst is een ongewoon type borstkanker dat begint in het bloed of de lymfevaten in de borst, en de neiging heeft om agressief te zijn en zich snel te verspreiden. Met slechts ongeveer 0,05 procent borstkanker, zijn er twee soorten van de ziekte. Primaire angiosarcomen hebben geen bekende risicofactoren en ontwikkelen zich vaak bij jonge vrouwen. Minder vaak voorkomende, secundaire angiosarcomen ontstaan nadat een vrouw bestralingstherapie heeft gehad met de borst voor een andere borstkanker. Symptomen kunnen zijn: blauwe plekken, roodheid en blauwe plekken van de borst, en minder vaak een verdikking of knobbeltje. Chirurgie is de voorkeursbehandeling voor tumoren in een vroeg stadium, hoewel recidief gebruikelijk is. Voor geavanceerde tumoren zijn chemotherapie en bestralingstherapie vaak niet effectief, maar klinische onderzoeken naar nieuwere behandelingen hebben veelbelovend aangetoond.
Borstangiosarcoma's kunnen ook borstangiosarcoma's, hemangiosarcomen van de borst of lymfangiosarcomen van de borst worden genoemd (als het om lymfevaten gaat).
Types
Om angiosarcomen in de borst te begrijpen, is het nuttig om een onderscheid te maken tussen carcinomen (de meeste borstkankers) en sarcomen, evenals de verschillen tussen primaire en secundaire tumoren.
Carcinomen versus sarcomen
De meeste borstkankers waar mensen bekend mee zijn, zijn carcinomen-kankers die beginnen in epitheliale cellen, zoals degene die de kanalen of lobben van de borst bekleden. Sarcomen zijn daarentegen afgeleid van myoepitheliale cellen, cellen die bindweefsels vormen, zoals botten, spieren en bloed en lymfevaten.
De term "angio" betekent bloed en angiosarcomen zijn tumoren die in bloed- of lymfevaten beginnen. Angiosarcomen kunnen overal in het lichaam voorkomen en meer dan 90 procent van deze tumoren komt voor in andere regio's dan de borst. Deze tumoren kunnen verder worden gedefinieerd als hemagiosarcomen (die beginnen in de wanden van bloedvaten) of lymfagiosarcomen (die beginnen in de wanden van het lymfevat).
Vanwege de structuur van deze weefsels hebben sarcomen, in tegenstelling tot carcinomen, geen pre-invasieve fase, zoals ductaal carcinoom in situ.
Primair versus secundair angiosarcoom
Primaire angiosarcomen van de borst vormen ongeveer 80 procent van de angiosarcomen in de borst en worden meestal gediagnosticeerd bij vrouwen in de leeftijd van 20 tot 40 jaar. Secundaire angiosarcomen worden vaak gediagnosticeerd bij vrouwen van boven de 40 en treden meestal vijf tot tien jaar na bestraling op. therapie voor borstkanker (een andere en niet-gerelateerde tumor) is voltooid.
symptomen
De symptomen van angiosarcoom kunnen variëren, afhankelijk van of het primair of secundair is en of het is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.
Primair angiosarcoom (gediagnosticeerd bij een persoon die nog nooit borstkanker heeft gehad) kan een verdikt deel van de borst of een slecht gedefinieerde knobbel voelen. In sommige gevallen kan de nabijgelegen huid blauw of roodachtig worden en lijken ze uitslag te vertonen of gekneusd te zijn.
Secundair angiosarcoom vaak presenteert met een gebied van roodheid of een blauwachtig uiterlijk van de borst. Er kan ook zwelling zijn, of een mis in de borst. Deze knobbels, in tegenstelling tot veel borstkanker, zijn vaak pijnlijk.
In sommige gevallen kunnen de eerste symptomen van angiosarcoom optreden als gevolg van de verspreiding van de kanker in het lichaam. Angiosarcomen verspreiden zich minder snel naar lymfeklieren dan vaker voorkomende borstkanker, maar hebben de neiging zich snel te verspreiden naar verafgelegen delen van het lichaam. Plaatsen van metastase kunnen de longen, lever, botten, huid, andere borst, hersenen of eierstokken omvatten.
Deze tumoren hebben een hoge mate van recidief en kunnen lokaal, in de borst of in verre delen van het lichaam terugkeren.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van angiosarcoom is niet bekend. Bij primaire angiosarcomen zijn er ook geen duidelijke risicofactoren voor de ziekte zoals er zijn voor de meer algemene borstkankers.
Secundaire angiocarcinomen kunnen optreden na bestraling, maar zijn ook voorgekomen bij vrouwen die lymfoedeem hebben ontwikkeld als gevolg van lymfeklierverwijdering.
Diagnose
Er kunnen een aantal verschillende tests worden uitgevoerd om een angiosarcoom in de borst te diagnosticeren, en de keuze van de eerste test hangt vaak af van de symptomen die aanwezig zijn. Het proces begint vaak met een zorgvuldige medische geschiedenis, in het bijzonder, wijzend op een voorgeschiedenis van bestralingstherapie voor borstkanker.
Imaging Studies
Radiologische onderzoeken die worden gedaan om te zoeken naar andere vormen van borstkanker worden vaak gedaan, maar het uiterlijk kan enigszins verschillen. Tests omvatten:
- Mammogram: Borstmassa's die op mammografie worden gezien, hebben vaak een fuzzy overzicht. Gekronkelde massa's (klonten met stekelige uitsteeksels) worden meestal niet gezien.
- Echografie: Angiosarcomen hebben de neiging om goed op echografie te verschijnen en de massa kan een hobbelig uiterlijk hebben.
- Borst MRI: deze tumoren
biopsie
Het type borstbiopsie dat wordt gekozen, hangt vaak af van de vraag of de tumor primair of secundair is. Bij primaire angiosarcomen is vaak een borstbiopsie nodig om de tumor te definiëren. Bij secundaire angiosarcomen wordt vaak een ponsbiopt van de huid gedaan. Zodra weefsel is verkregen, kan de ziekte nog steeds moeilijk te diagnosticeren zijn en wordt een second opinion van het pathologierapport vaak aanbevolen.
regie
Nadat een borst angiosarcoma is gediagnosticeerd, wordt de enscenering gedaan door te kijken naar de grootte van de tumor en de mate van verspreiding. Tests zoals een PET-scan of botscan kunnen worden gedaan om te zoeken naar verspreiding op afstand.
behandelingen
De beste behandelingen voor angiosarcoma verschillen soms van die voor meer voorkomende borstkanker, en kunnen zijn:
Chirurgie
Ofwel borstsparende chirurgie (lumpectomie) of een borstamputatie kan worden overwogen, afhankelijk van vele factoren. Terwijl uit een onderzoek uit 2017 bleek dat borstamputatie geassocieerd was met een slechtere algehele overleving dan lumpectomie bij mensen met primair angiosarcoma, suggereert een andere 2017 in het New England Journal of Medicine dat agressieve chirurgie (borstamputatie) met brede lokale excisie vaak de voorkeursbehandeling is met secundair angiosarcoom.
In tegenstelling tot epitheliale borstkankers, wordt meestal geen schildwachtklierbiopsie of okselklierdissectie uitgevoerd, omdat deze tumoren zich veel minder vaak naar regionale lymfeklieren verspreiden.
In tegenstelling tot de meeste borstkankers, lijkt adjuvante therapie (behandeling na een operatie om het risico op recidief te verminderen) niet effectief, inclusief behandelingen zoals chemotherapie, bestraling en hormonale therapieën.
chemotherapie
In tegenstelling tot de meerderheid van borstkankers die in epitheliale cellen voorkomen, reageren angiosarcomen van de borst niet vaak op chemotherapie. Dat gezegd hebbende, kan het voor sommige mensen nuttig zijn, afhankelijk van de kenmerken van de tumor.
Bestralingstherapie
Net als bij chemotherapie kunnen sommige mensen bestralingstherapie krijgen, afhankelijk van de kenmerken van de tumor. Gemiddeld lijkt straling echter geen overlevingsvoordeel te hebben voor mensen met primair angiosarcoom en wordt geassocieerd met een slechtere overleving bij mensen met secundair angiosarcoom.
Klinische proeven
Gelukkig kijken studies naar systemische therapieën (therapieën die ergens in het lichaam kanker behandelen, lokaal, zoals bij een operatie) voor angiosarcoma. Een studie uit 2018 merkt op dat behandeling met VEGF-remmers veelbelovend lijkt. VEGF-remmers zijn een soort gerichte therapie die gericht is op specifieke moleculaire abnormaliteiten in de groei van kanker en die in het algemeen minder bijwerkingen hebben dan chemotherapie. Andere behandelingen, zoals een type immunotherapie bekend als interleukine-2, anti-aniogenese therapieën (zoals Avastin), en hyperthermie (met behulp van warmte om kanker te doden) worden bestudeerd in klinische studies.
Hoewel bestralingstherapie meestal niet effectief is, wordt het gebruik van hypergefractioneerde bestralingstherapie geëvalueerd om te zien of het van nut kan zijn bij het verminderen van herhaling.
Een arts / second opinion zoeken
Voor mensen die gediagnosticeerd zijn met angiosarcomen, behandeling zoeken of op zijn minst een second opinion bij een belangrijk kankercentrum kunnen het inkomen verbeteren.
Een studie uit 2018 in de British Journal of Surgery vonden dat vrouwen met secundaire angiosarcomen van de borst die werden verwezen voor specialistische behandeling (met een multidisciplinair team dat sarcomen) had een lagere recidiefratio en verbeterde ziektespecifieke overleving.
De grotere kankercentra, met name door het National Cancer Institute aangewezen centra, hebben meer kans om oncologen te hebben die gespecialiseerd zijn in sarcomen en ervaring hebben met de behandeling van mensen met deze ongewone vorm van borstkanker.
Prognose
Hoewel angiosarcomen meestal agressieve tumoren zijn, is iedereen anders en hangt uw prognose af van het stadium waarin de diagnose wordt gesteld, in hoeverre deze zich heeft verspreid ten tijde van de diagnose en hoe agressief deze is behandeld. Overlevingspercentages variëren aanzienlijk tussen studies, maar zijn beter wanneer de tumor operatief kan worden verwijderd.
Een woord van heel goed
Omgaan met een ongewoon type borstkanker kan een uitdaging zijn, omdat er minder bekend is en er minder nabestaanden zijn om mee te praten. Gelukkig bieden online ondersteuningsgemeenschappen mensen met zeldzame en zeldzame kankers de kans om te communiceren met anderen die met een vergelijkbare reis over de hele wereld worden geconfronteerd. Daarnaast wordt in het geval van secundair angiosarcoom mensen opgeroepen om een tweede keer kanker te krijgen.Zoals met elke vorm van kanker, is het belangrijk om te leren over uw kanker en uw eigen advocaat te zijn, maar dit is van het grootste belang bij ongewone tumoren. Omdat er minder specialisten beschikbaar zijn die ervaring hebben met de behandeling van de ziekte, moet u mogelijk naar een groot volume kankercentrum reizen om de beste zorg te krijgen voor de nieuwste behandelingen en klinische onderzoeken.
bronnen:
Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M. en K. Takabe. Primair en secundair angiosarcoom van de borst. Klieroperatie. 2014. 3 (1): 28-34.
Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. et al. Stralingsgerelateerd angiosarcoma van de borst: een casusrapport en literatuuroverzicht. Case-rapporten in Oncology. 2018. 11(1):216-220.
Plichta, J. en K. Hughes. Straling geïnduceerd angiosarcoom na behandeling van borstkanker. The New England Journal of Medicine. 2017. 376(4):367.
Srinivasan, F., singh, J., Stevenson, P. et al. Impact van specialistisch management op overleving van door straling veroorzaakt Sarcoom van de borst. British Journal of Surgery. 2018. 105(4):401-409.
Yin, M., Wang, W., Drabick, J. en H. Harold. Prognose en behandeling van niet-metastatische primaire en secundaire borst-angiosarcoom: een vergelijkende studie. BMC-kanker. 2017. 17(1):295.
Oorzaken van pijn op de borst - Gemeenschappelijke longaandoeningen
Meer informatie over verschillende veelvoorkomende longproblemen die pijn op de borst kunnen veroorzaken, waaronder astma, bronchitis, longontsteking en pleuritis (of pleuritis).
Hoe de krapte van de borst is gekoppeld aan astma
De strakheid van de borst is een klassiek symptoom van astma. U moet dit aan uw arts melden en worden gescreend om er zeker van te zijn dat het niet te wijten is aan een andere ernstige aandoening.
Overzicht van hematomen van de borst
Borsthematomen zijn meestal goedaardig, maar kunnen lijken op tumoren op een mammogram. Meer informatie over de symptomen, oorzaken, diagnose en behandeling.