Horner-syndroom: symptomen, oorzaken, diagnose, behandeling

Horner-syndroom is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door drie primaire symptomen: hangend bovenooglid, vernauwde pupil en verlies van zweten op het gezicht. Horner-syndroom en de symptomen ervan zijn het gevolg van beschadiging van een deel van het sympathische zenuwstelsel, dat kan ontstaan ​​door een aantal oorzaken.

Horner-syndroom werd genoemd naar een Zwitserse oogarts die de aandoening formeel in 1869 beschreef. Het syndroom wordt ook wel het Bernard-Hornersyndroom of de oculo-sympatische verlamming genoemd.

symptomen

Klassiek beschrijft Horner-syndroom een ​​groep van drie symptomen die het gevolg zijn van dezelfde onderliggende oorzaak. Deze symptomen zijn:

• Gedeeltelijk hangend bovenooglid (ptosis)
• Kleine pupilgrootte (miosis)
• Verlies van zweten op het gezicht (gezichtsanhidrose)

Normaal gesproken veroorzaken deze oogklachten zelf geen verlies van het gezichtsvermogen of andere gezondheidsproblemen.

Deze symptomen doen zich net aan één kant van het gezicht voor, aan dezelfde kant. Met andere woorden, alleen het ooglid en de pupil aan dezelfde kant van het gezicht worden aangetast. Afhankelijk van de exacte oorzaak van het Horner-syndroom, kan verlies van zweet op het gezicht optreden op de helft van het gezicht of alleen op het voorhoofd van de helft van het gezicht. In andere gevallen is dit symptoom mogelijk afwezig.

Sommige mensen met het Horner-syndroom zullen aanvullende symptomen ervaren die verband houden met de aandoening. Deze symptomen zijn variabeler en kunnen al dan niet aanwezig zijn, gedeeltelijk afhankelijk van de exacte aard van de verstoring van de zenuwen. Deze omvatten blozen in het gezicht en oogpijn.

Bovendien kan de onderliggende oorzaak van het Horner-syndroom leiden tot specifieke symptomen. Iemand met het Horner-syndroom als gevolg van een longkanker kan bijvoorbeeld hoesten dat niet weggaat. Iemand met het Hornersyndroom van de halsslagaderdissectie kan hoofd-, nek- of aangezichtspijn hebben. Evenzo kan iemand met het Horner-syndroom door een beroerte duizeligheid of andere neurologische symptomen hebben.

Horner-syndroom dat zich in de eerste paar levensjaren voordoet, veroorzaakt meestal een extra symptoom-iris-heterochromie. Dit betekent alleen dat de iris aan de aangedane zijde lichter lijkt dan de iris aan de niet-aangedane zijde.

Oorzaken

Het sympathische zenuwstelsel is een onderdeel van het lichaam dat bepaalde onbewuste activiteiten in het lichaam helpt reguleren. Specifiek reageert het sympathische zenuwstelsel op stressoren, daarom wordt het soms de "vecht of vlucht" -respons van je lichaam genoemd.

Het sympathische zenuwstelsel verzendt berichten naar veel verschillende delen van uw lichaam, zodat u optimaal ondersteund kunt worden om op gevaarlijke situaties te reageren. De hersenen sturen deze berichten naar verschillende delen van het lichaam via een ingewikkeld systeem van zenuwen en neuronen.

Bij het Horner-syndroom is een specifiek deel van het sympathische zenuwstelsel beschadigd: het oculo-sympathische pad. Deze route verzendt berichten vanuit de hersenen en uiteindelijk naar het oog (en delen van het gezicht). Het pad is lang en complex. De eerste neuronen beginnen in de hersenen en reizen door het ruggenmerg omlaag naar het niveau van de borstkas. Hier maken de neuronen verbinding met een andere groep neuronen die een heel ander pad volgen, heel dicht bij het ruggenmerg. Ze signaleren een andere groep neuronen die vertakken op het niveau van de nek. Deze neuronen reizen langs een belangrijke slagader in de nek (de halsslagader) voordat ze de schedel binnengaan en uiteindelijk de buurt van de oogkas verlaten.

Normaal gesproken sturen de signalen in dit pad berichten naar uw lichaam om te reageren op stress. Specifiek sturen ze een bericht naar een van de spieren van het ooglid om het breder te openen. Het stuurt ook berichten naar de leerling om hem te helpen meer te openen en zo meer licht binnen te laten. Het stuurt ook een boodschap naar zweetklieren, om ze te helpen zweten.

Wanneer deze passage beschadigd is, neigen andere zenuwsignalen die deze boodschappen tegenhouden te domineren, leidend tot een hangend ooglid, een kleine pupil en een gebrek aan zweet.

Vanwege de lange en complexe weg die wordt afgelegd door de oculo-sympatische route, kunnen ziekten die meerdere delen van het lichaam aantasten, leiden tot het Horner-syndroom. Dit omvat ziekten die de hersenstam beïnvloeden (onderste deel van de hersenen), ruggenmerg, borstkas en nek.

Als deze zenuwen op de een of andere manier beschadigd zijn, kan het pad geblokkeerd raken en de symptomen van Horner-syndroom kunnen het gevolg zijn. De intensiteit van de symptomen hangt vaak af van hoe ernstig de zenuwbaan is beschadigd.

Hoe het autonome zenuwstelsel werkt

Dit type Horner-syndroom wordt Horner genoemd omdat het het gevolg is van een andere ziekte en niet vanaf de geboorte aanwezig is. Problemen in de eerste groep neuronen kunnen bijvoorbeeld het gevolg zijn van medische problemen zoals:

• Beroerte
• Multiple sclerose
• Encefalitis
• hersenvliesontsteking
• Hersentumor of ruggenmergtumor
• Rugletsel

Schade aan de tweede reeks zenuwen in het pad kan het gevolg zijn van andere onderliggende problemen, zoals:

• Longkanker
• Cervicale rib
• Aneurysma (bolvorming) van de arteria subclavia
• Tandabces van de onderkaak
• Zenuwbeschadiging door medische procedures (bijvoorbeeld thyreoïdectomie, tonsillectomie, carotide-angiografie)

Schade aan de derde groep zenuwen in het pad kan het gevolg zijn van soorten medische problemen, zoals:

• Aneurysma (uitstulping) of dissectie (ripping) van de interne halsslagader
• Temporale arteritis
• Herpes zoster-infectie

Sommige mensen krijgen ook symptomen van het Horner-syndroom tijdens een hoofdpijn met migraine. In deze gevallen verdwijnen de symptomen zodra de hoofdpijn is verdwenen. In sommige gevallen is de oorzaak van het Horner-syndroom nooit geïdentificeerd. Dit wordt het "idiopathische" Horner-syndroom genoemd.

In termen van classificatie wordt Horner-syndroom dat congenitaal is (aanwezig vanaf de pasgeboren periode) gewoonlijk onderscheiden van het Horner-syndroom dat later in het leven optreedt (verworven Horner-syndroom). De meeste gevallen van aangeboren Horner ontstaan ​​ook uit schade aan de oculo-sympathische zenuwen. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren vanuit:

• Zenuwbeschadiging door geboortetrauma
• Neuroblastomen of andere hersenkanker
• Congenitale afwijkingen bij de vorming van de halsslagader
• Post-virale schade
• Cervicale hernia

Zeldzame aangeboren vorm

De meeste gevallen van verworven en aangeboren Horner-syndroom worden niet geërfd en lopen niet in gezinnen. Er is echter een uiterst zeldzame aangeboren vorm van Horner-syndroom veroorzaakt door een dominante genetische mutatie. Deze zeldzame vorm van Horner-syndroom kan worden doorgegeven in gezinnen. In deze situatie is er een kans van 50 procent dat een kind dat wordt geboren door iemand met deze vorm van het syndroom, ook symptomen heeft.

Diagnose

Een goede diagnose van het Horner-syndroom kan een uitdaging zijn. Veel verschillende medische syndromen kunnen een gekrompen pupil en / of een hangend ooglid veroorzaken en kunnen worden verward met het Horner-syndroom. Het is belangrijk om deze andere potentiële omstandigheden (zoals optische neuritis of derde zenuwparalyse) uit te sluiten.

Een goede diagnose van de onderliggende oorzaak van het Horner-syndroom is belangrijk. Een deel van de tijd is de onderliggende oorzaak tamelijk onschuldig. Andere keren kan het Horner-syndroom een ​​teken zijn van een levensbedreigende aandoening, zoals longkanker, neuroblastoom of carotisader.

Horner-syndroom dat optreedt samen met pijn of met neurologische symptomen is vooral zorgwekkend voor artsen.

Een gedetailleerde medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek zijn uiterst belangrijk voor de diagnose. Uw arts zal vragen stellen over symptomen die aanwijzingen kunnen geven over de onderliggende oorzaak. Het is ook belangrijk voor hen om vragen te stellen om te beoordelen of het Horner-syndroom kan zijn veroorzaakt door een medicijn dat u hebt genomen, of als gevolg van een verwonding door een medische ingreep.

Een gedetailleerd oogonderzoek is ook van cruciaal belang. Uw arts zal bijvoorbeeld controleren hoe uw leerlingen op licht reageren en of u uw ogen normaal kunt bewegen. Artsen zullen ook extra aandacht moeten besteden aan de neurologische, pulmonaire en cardiovasculaire systemen.

Een van de eerste stappen in de diagnose is het lokaliseren van het algemene gebied van de oculo-sympathische ketting dat beschadigd is. Symptomen en examen kunnen hier enkele aanwijzingen voor geven. Er zijn ook tests met oogdruppels die specifieke medicijnen bevatten die zeer nuttig kunnen zijn.Door oogdruppels van medicijnen zoals apraclonidine te geven en vervolgens te kijken hoe uw oog reageert, kan uw arts mogelijk een beter beeld krijgen van het algemene probleemgebied.

Algemene bloed- en laboratoriumtesten kunnen ook belangrijk zijn. Deze zullen variëren, afhankelijk van de context. Mogelijk moet je testen zoals:

• Algemeen bloedonderzoek om bloedchemie, bloedcellen en ontsteking te testen
• Bloedonderzoek om infectieuze oorzaken uit te sluiten
• Urinetests om neuroblastoma uit te sluiten (hersenkanker bij jonge kinderen)
• X-thorax of CT-thorax (als longkanker een probleem is)
• Hoofd CT of MRI (om beroerte of bepaalde andere hersenproblemen te beoordelen)

Mogelijk hebt u aanvullende tests nodig, afhankelijk van uw specifieke situatie.

Behandeling

Behandeling voor Horner-syndroom hangt af van de onderliggende oorzaak. Geen enkele behandeling kan beginnen voordat een juiste diagnose is gesteld. Een mogelijke behandeling kan zijn:

• Chirurgie, bestraling of chemotherapie voor kankers
• Anti-bloedplaatjesmiddelen en minimaal invasieve behandelingen zoals angioplastiek (voor carotis-slagader-dissectie)
• Stolseloplossende agentia, voor specifieke soorten beroertes
• Antibiotica of antivirale middelen voor infectieuze oorzaken
• Anti-inflammatoire geneesmiddelen (bijvoorbeeld voor multiple sclerose)

Dit kan de tussenkomst vereisen van verschillende soorten medische specialisten, zoals longartsen, neuro-oogartsen en oncologen. In veel gevallen verdwijnen de symptomen van het Horner-syndroom zodra de onderliggende aandoening is verholpen. In andere gevallen is er geen behandeling beschikbaar.

Een woord van heel goed

De symptomen van het Horner-syndroom zelf zijn meestal niet erg ernstig en bemoeien zich vaak niet erg met iemands leven. Het is echter belangrijk om te worden geëvalueerd als jij of iemand waar je om geeft symptomen van Horner-syndroom heeft. Het is vooral belangrijk om te worden gezien door een medische professional als de symptomen beginnen na een traumatisch ongeval of als symptomen zoals duizeligheid, spierzwakte, ernstige hoofdpijn of nekpijn ook aanwezig zijn. Dit geeft je gemoedsrust, omdat je arts ervoor kan zorgen dat je geen serieus onderliggend probleem hebt. Het kan enige tijd duren voordat een overkoepelende diagnose is bereikt, maar uw zorgteam zal met u samenwerken om u de antwoorden te geven die u nodig hebt.