Constrictieve pericarditis Overzicht: symptomen, diagnose en behandeling

Constrictieve pericarditis is een chronische aandoening waarbij het pericardium (de membraanachtige zak die het hart omgeeft) verstijfd en onelastisch wordt. Als gevolg hiervan verslechtert de hartfunctie. Deze aandoening, die gelukkig vrij ongebruikelijk is, heeft altijd serieuze consequenties.

Symptomen van constrictieve pericarditis lijken vaak op symptomen die bij andere soorten hartaandoeningen worden gezien, en hun begin is verraderlijk.

Dit betekent dat er vaak een aanzienlijke vertraging is bij het maken van de juiste diagnose. Meestal is tegen de tijd dat de diagnose wordt gesteld, chirurgische behandeling de enige haalbare optie.

Wat is Constrictieve Pericarditis?

Het pericardiale zak- of pericardium - is de vezelige, elastische, met vocht gevulde zak die het hart omsluit en beschermt. Het pericard beperkt de overmatige beweging van het kloppende hart in de borst, smeert het hart om wrijving te verminderen terwijl het werkt en beschermt het tegen infectie.

Bepaalde ziekten kunnen een ontsteking veroorzaken in het pericardium (een aandoening die pericarditis wordt genoemd) en als de ontsteking lang genoeg aanhoudt of bijzonder ernstig wordt, kan de pericardzak uiteindelijk worden beschadigd en verdikt, waardoor deze zijn elasticiteit verliest. De verstijfde pericardiale zak kan het effect hebben om het hart te 'knijpen', waardoor het vermogen om met bloed te vullen wordt beperkt. Deze aandoening wordt constrictieve pericarditis genoemd.

Bij constrictieve pericarditis kan de hoeveelheid bloed die het hart kan pompen met elke hartslag aanzienlijk worden beperkt, omdat het hart niet volledig kan worden gevuld. Omdat het bloed dat vanuit het lichaam naar het hart terugkeert, kan worden ondersteund in het vaatstelsel, ontwikkelen mensen met constrictieve pericarditis vaak een significante vochtretentie, wat kan leiden tot ernstig oedeem (zwelling).

Constrictieve pericarditis is meestal een chronische, progressieve stoornis; dat wil zeggen, het begint relatief geleidelijk en wordt met de tijd slechter. Dus de symptomen ervan neigen ook geleidelijk te verergeren en kunnen genegeerd of afgeschreven worden (bijvoorbeeld als "ouderdom"), gedurende maanden of zelfs jaren. De symptomen worden echter meedogenloos erger naarmate de tijd verstrijkt. De symptomen die worden veroorzaakt door constrictieve pericarditis lijken sterk op de symptomen die worden veroorzaakt door andere, veel vaker voorkomende soorten hartaandoeningen, zodat de juiste diagnose kan worden uitgesteld. Zodra de diagnose van constrictieve pericarditis is gesteld, is meestal een operatie nodig om de hartvernauwing te verlichten.

Oorzaken

Constrictieve pericarditis kan het gevolg zijn van bijna elke ziekte of aandoening die ontsteking kan veroorzaken in het hartzakje. In het bijzonder kan vrijwel elk medisch probleem dat acute pericarditis kan veroorzaken, ook leiden tot samentrekkende pericarditis. Echter, constrictieve pericarditis is niet een algemeen gevolg van acute pericarditis - in een onderzoek onder 500 mensen met acute pericarditis, ontwikkelde slechts 1,8 procent van hen pericarditis tijdens zes jaar follow-up.

Constrictieve pericarditis is waargenomen als gevolg van acute pericarditis die wordt veroorzaakt door al het volgende:

• Virale infecties
• Andere infecties, zoals tuberculose
• Bindweefselaandoeningen zoals lupus of sclerodermie
• Post-cardiale chirurgie (syndroom van Dressler)
• Post-straling therapie
• kwaadaardigheid
• Borsttrauma
• sarcoïdose
• Idiopathische pericarditis (dat wil zeggen pericarditis waarvan de oorzaak onbekend is)

Om redenen die helemaal niet duidelijk zijn, lijkt constrictieve pericarditis een zeldzame gebeurtenis bij mensen met chronische of terugkerende pericarditis. Wanneer het voorkomt, lijkt het een episode van acute pericarditis te volgen.

symptomen

Het begin van constrictieve pericarditis is vaak sluipend, waarbij de symptomen in een periode van maanden of jaren zeer geleidelijk verslechteren.

Omdat de symptomen geleidelijk kunnen verergeren, omdat de symptomen vaak vergelijkbaar zijn met die veroorzaakt door andere, veel vaker voorkomende vormen van hartaandoeningen, en omdat constrictieve pericarditis moeilijk te diagnosticeren kan zijn, tenzij de arts specifiek ernaar op zoek is, is de diagnose van deze aandoening vaak vertraagd.

De symptomen van constrictieve pericarditis hebben de neiging symptomen te vertonen die vaak voorkomen bij hartfalen, in het bijzonder dyspnoe (kortademigheid), paroxismale nachtelijke dyspnoe, slechte inspanningstolerantie en gemakkelijke vermoeidheid, snelle hartslag (tachycardie) en hartkloppingen. Mensen met constrictieve pericarditis kunnen ook pijn op de borst ontwikkelen en artsen sturen in de richting van een diagnose van coronaire hartziekte met angina pectoris.

Constrictieve pericarditis kan ook vochtretentie veroorzaken, die behoorlijk ernstig kan worden. Deze vochtretentie veroorzaakt vaak oedeem in de benen en de buik. Buikoedeem kan ernstig genoeg worden om misselijkheid, braken en leverdisfunctie te veroorzaken, waarbij de arts wordt gestuurd in de richting van een diagnose van een gastro-intestinale stoornis. In feite zijn er gevallen geweest waarin patiënten verwezen voor levertransplantatie vanwege vermoedelijk primair leverfalen niet-gediagnosticeerde constrictieve pericarditis als de onderliggende oorzaak bleken te hebben.

Diagnose

Zoals we hebben gezien, is constrictieve pericarditis vrij zeldzaam en het begin ervan is vaak geleidelijk, dus het is gebruikelijk dat artsen eerst denken aan andere medische problemen die dezelfde soorten symptomen kunnen veroorzaken, zoals hartfalen, coronaire hartziekte, leverziekte of andere gastro-intestinale aandoeningen.

Om de zaken nog verder te compliceren, wanneer de arts gefocust raakt op het idee dat beperkte cardiale vulling mogelijk het belangrijkste probleem is, blijken er verschillende andere cardiale condities te zijn die ook cardiale vulling beperken. Deze omstandigheden kunnen behoorlijk moeilijk te onderscheiden zijn van constrictieve pericarditis. Ze omvatten diastolisch hartfalen, restrictieve cardiomyopathie en harttamponnade.

De echte sleutel tot het diagnosticeren van constrictieve pericarditis is ten eerste dat de arts eerst aan de mogelijkheid denkt en vervolgens de noodzakelijke tests uitvoert om er specifiek naar te kijken.

Echocardiografie geeft vaak verschillende belangrijke aanwijzingen voor de aanwezigheid van constrictieve pericarditis en is vaak de eerste test die wordt uitgevoerd om op deze aandoening te screenen. Een verdikt of verkalkt pericardium kan worden gedetecteerd in bijna de helft van de mensen met constrictieve pericarditis, en verwijding van de belangrijkste aders die in het hart leeglopen, kan ook vaak worden gezien. De uitzetting wordt veroorzaakt doordat het bloed terugkeert naar het hart.

CT-scanning is handig bij het vastleggen van de diagnose. Verdikking van het pericardium is gemakkelijker te detecteren met een CT-scan dan met echocardiografie. Ook levert de CT-scan vaak informatie op die heel nuttig kan zijn bij het plannen van een chirurgische behandeling.

Cardiale MRI-beeldvorming is zelfs betrouwbaarder dan CT-scanning bij het detecteren van abnormale verdikking van het pericardium en wordt door veel deskundigen beschouwd als de voorkeursstudie bij verdenking op constrictieve pericarditis. Bovendien kan MRI-beeldvorming bijzonder nuttig zijn bij het onthullen van gedetailleerde anatomische informatie die belangrijk is bij de chirurgische behandeling van deze aandoening.

In sommige gevallen echter, zelfs met de beschikbaarheid van moderne niet-invasieve technieken, kan een hartkatheterisatie nodig zijn om de diagnose van constrictieve pericarditis te helpen bevestigen.

Nogmaals, het belangrijkste punt is dat constrictieve pericarditis correct wordt gediagnosticeerd wanneer de juiste tests worden gedaan, en de artsen die de tests uitvoeren, worden gewaarschuwd voor het vermoeden dat er constrictieve pericarditis aanwezig kan zijn.

Behandeling

Tegen de tijd dat het wordt gediagnosticeerd, is constrictieve pericarditis bijna altijd een chronische aandoening die met de tijd steeds erger is geworden. Bij mensen die al ten tijde van de diagnose gedurende ten minste enkele maanden pericarditis hebben gehad, is de aandoening blijvend en zal deze waarschijnlijk alleen maar erger worden. Dus bij de meerderheid van de mensen met de diagnose pericarditis wordt chirurgische behandeling meteen aanbevolen.

In sommige gevallen wordt constrictieve pericarditis echter al heel vroeg in de loop van de tijd gediagnosticeerd. Wanneer dit het geval is, bestaat de mogelijkheid dat het agressief behandelen van de onderliggende oorzaak van het probleem de constrictieve pericarditis kan omkeren en het een tijdelijke toestand kan maken.

Dus als constrictieve pericarditis nieuw gediagnosticeerd is bij een persoon wiens hartsymptomen mild en stabiel lijken te zijn, en bij wie de onderliggende medische aandoening die de constrictieve pericarditis produceert, als behandelbaar wordt beoordeeld, kan de chirurgische therapie enkele maanden worden uitgesteld, terwijl agressief behandeling van de onderliggende medische aandoening wordt ondernomen.

Wanneer deze gang van zaken wordt ondernomen, kan met een ongeluk de schade aan het pericardium worden gestopt en zelfs worden omgekeerd. Tijdens deze periode moet de patiënt echter zorgvuldig worden gecontroleerd op tekenen van bederf. En als er binnen twee of drie maanden geen verbetering wordt waargenomen, moet een operatie worden uitgevoerd. Hoe langer de operatie wordt uitgesteld, hoe moeilijker de behandeling wordt.

Chirurgie

De enige effectieve behandeling voor de meeste mensen met samentrekkende pericarditis is om chirurgisch een substantieel deel van de verdikte, fibreuze pericardiale sac-a-procedure, pericardiectomie genaamd, te verwijderen. Door het verdikte pericardium te verwijderen, wordt het hart niet langer vernauwd, wordt de beperking op het vullen van het hart verlicht en wordt het hart zelf bevrijd om weer normaal te kunnen functioneren.

Pericardiectomie is vaak een moeilijke en uitdagende procedure. Dit is gedeeltelijk het geval omdat de zieke pericardiale zak vaak hecht is aan de hartspier, waardoor de procedure technisch zeer moeilijk wordt. (Dit is de reden waarom de anatomische informatie die wordt verschaft door CT-scan en cardiale MRI zo nuttig kan zijn bij het plannen van de operatie.)

Pericardiectomiechirurgie is ook vaak moeilijk omdat de diagnose van constrictieve cardiomyopathie vaak wordt gemist tot de patiënt extreem ziek is en daarom een ​​sterk verhoogd chirurgisch risico heeft. Bij mensen met eindstadium constrictieve pericarditis, is de kans groter dat een operatie de dood sneller zal verhaasten dan dat ze de dingen verbetert.

Omdat pericardiectomie zo moeilijk uit te voeren is, en omdat het een relatief ongebruikelijke procedure is, zou het waar mogelijk moeten worden uitgevoerd in grote hartcentra waar de chirurgen substantiële ervaring hebben met deze uitdagende procedure.

Een woord van heel goed

Constrictieve pericarditis is een chronische, progressieve aandoening waarbij de pericardiale zak dik en verstijfd wordt en de vulling van het hart beperkt. Milde gevallen kunnen soms worden behandeld door de onderliggende medische aandoening agressief aan te pakken, maar meestal is een chirurgische behandeling noodzakelijk. Vroege diagnose is de sleutel tot een succesvolle behandeling.

Heeft deze pagina je geholpen? Bedankt voor uw feedback! Wat zijn jouw zorgen? Artikel Bronnen

• Adler Y, Charron P, Imazio M, et al. 2015 ESC-richtlijnen voor de diagnose en het beheer van pericardiale ziekten: de taakgroep voor de diagnose en het beheer van pericardiale ziekten van de Europese vereniging voor cardiologie (ESC) Goedgekeurd door: de Europese vereniging voor cardio-thoracale chirurgie (EACTS). Eur Heart J 2015; 36: 2921. DOI: 10.1093 / eurheartj / ehv318
• Imazio M, Brucato A, Maestroni S, et al. Risico van constrictieve pericarditis na acute pericarditis. Circulation 2011; 124: 1270. DOI: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.111.018580
• Szabó G, Schmack B, Bulut C, et al. Constrictieve pericarditis: risico's, etiologieën en resultaten na totale pericardiectomie: 24 jaar ervaring. Eur J Cardiothorac Surg 2013; 44: 1023. DOI: 10.1093 / ejcts / ezt138
• Vistarini N, Chen C, Mazine A, et al. Pericardiectomie voor Constrictieve Pericarditis: 20 jaar ervaring bij het Montreal Heart Institute. Ann Thorac Surg 2015; 100: 107. DOI: 10.1016 / j.athoracsur.2015.02.054