Zacht weefsel Sarcomas uitgelegd

Weke delen sarcomen zijn een diverse groep kankers die ontstaan ​​uit vet, spieren, pezen, kraakbeen, lymfoïde weefsels, bloedvaten, enzovoort. Er zijn meer dan 50 soorten weke delen sarcomen. Hoewel de meeste sarcomen weke delen sarcomen zijn, kunnen sarcomen in meer algemene zin ook van invloed zijn op het bot.

De diagnose en behandeling van weke delen sarcomen zijn betrokken en multidisciplinair, en vereisen de inbreng van oncologen, chirurgische oncologen, radiologen, interventionele radiologen en meer. De behandeling omvat chirurgie, radiotherapie en, in sommige gevallen, chemotherapie.

Wat zijn zachte weefsel-sarcomen?

Weke delen sarcomen zijn een zeldzaam type neoplasma en vormen minder dan één procent van de kankers bij volwassenen. De American Cancer Society schat dat in 2016 12.310 nieuwe gevallen van weke delen sarcoom zullen worden gediagnosticeerd (6.980 gevallen bij mannen en 5.330 gevallen bij vrouwen). Bij kinderen vertegenwoordigen weke delen sarcomen 15 procent van de kankers.

De exacte oorzaak van de meeste weke delen sarcomen is onbekend en deze laesies treden meestal zonder duidelijke reden op. In sommige gevallen van wekedelensarcoom kunnen DNA-mutaties die zijn verkregen na de geboorte en secundair aan bestraling of blootstelling aan carcinogeen een rol spelen bij de pathogenese.

De meest voorkomende wekedelensarcomen bij volwassenen zijn ongedifferentieerd pleomorphic sarcoom (voorheen kwaadaardig fibreus histiocytoom genoemd), liposarcoom en leiomyosarcoma. Liposarcomen en ongedifferentieerde pleomorfe sarcomen die het vaakst in de benen aanwezig zijn, en leiomyosarcomen zijn de meest voorkomende abdominale sarcomen.

Bij kinderen is rhabdomyosarcoom het meest voorkomende type wekedelensarcoom, dat skeletspier beïnvloedt.

Weke delen sarcomen kunnen levensbedreigend zijn, met slechts 50 tot 60 procent van de mensen vijf jaar nadat ze voor de eerste keer werden gediagnosticeerd of behandeld, een maat die de vijfjaarsoverleving wordt genoemd. Onder degenen die sterven aan weke delen sarcoom, metastase of verspreiding, naar de longen is de meest voorkomende doodsoorzaak. Bij 80 procent van de getroffen patiënten treden deze levensbedreigende longmetastasen tussen twee en drie jaar na de eerste diagnose op.

Klinische presentatie van zachte weefsel sarcomen

Typisch verschijnt een weke delen sarcoom als een massa die geen symptomen veroorzaakt (d.w.z. asymptomatisch). Ze kunnen lijken op lipomen, of goedaardige, niet-dodelijke tumoren gemaakt van vet. Lipomen komen feitelijk 100 keer vaker voor dan weke delen sarcomen en moeten worden beschouwd als onderdeel van de differentiaaldiagnose. Met andere woorden, een huidklonter op uw arm of been is waarschijnlijk een goedaardige lipoom dan een weke delen sarcoom.

Ongeveer tweederde van de weke delen sarcomen ontstaan ​​op de armen en benen. De andere derde komt voor in het hoofd, de buik, de romp, de nek en het retroperitoneum. De retroperitoneum is een ruimte achter de buikwand die de nieren en pancreas bevat, evenals een deel van de aorta en inferieure vena cava.

Omdat wekedelensarcomen vaak geen symptomen veroorzaken, worden ze meestal slechts incidenteel opgemerkt na een traumatische gebeurtenis die medische aandacht vereist en die een persoon naar het ziekenhuis brengt. Weke delen sarcomen van de distale extremiteiten (de delen van de arm en het been het verst van de romp) zijn vaak kleiner bij de diagnose. Terwijl wekedelensarcomen die voorkomen in ofwel het retroperitoneum of proximale delen van de ledematen (die het dichtst bij de romp liggen) vrij groot kunnen worden voordat ze worden opgemerkt.

Als een wekedelensarcoom groot genoeg wordt, kan het van invloed zijn op omliggende structuren, zoals botten, zenuwen en bloedvaten, en symptomen veroorzaken, waaronder pijn, zwelling en oedeem. Afhankelijk van de locatie kunnen grotere sarcomen het maagdarmkanaal blokkeren en gastro-intestinale symptomen veroorzaken, zoals krampen, obstipatie en verlies van eetlust. Grotere sarcomen kunnen ook invloed hebben op de lumbale en bekkenzenuwen, wat resulteert in neurologische problemen. Ten slotte kunnen sarcomen in de ledematen (armen en benen) aanwezig zijn zoals diepe veneuze trombose.

Diagnose en enscenering van zachte weefsel sarcomen

Kleine zachte weefselmassa's die nieuw, niet-vergrotend, oppervlakkig en minder dan vijf centimeter groot zijn, kunnen worden waargenomen door een arts zonder onmiddellijke behandeling. Vergroting van massa's die dieper of groter zijn dan vijf centimeter vereist een volledige opwerking: geschiedenis, beeldvorming en biopsie.

Vóór de biopsie wordt diagnostisch onderzoek gebruikt om wekedelensarcoom te evalueren. Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is vooral nuttig bij het visualiseren van weke delen sarcomen in de ledematen. Met betrekking tot tumoren die retroperitonaal, intra-abdominaal (in de buik) of truncaal zijn, is computertomografie (CT) het meest bruikbaar. Andere diagnostische modaliteiten die een rol kunnen spelen bij de diagnose zijn positronemissietomografie (PET) en echografie. Radiografie (röntgenstralen) is niet nuttig bij het diagnosticeren van weke delen tumoren.

Na diagnostische testen wordt een biopsie uitgevoerd om de microscopische anatomie van de tumor te onderzoeken. historisch gezien, open incisionele biopsieën, die operaties zijn die algemene anesthesie vereisen, zijn de gouden standaard geweest bij het verkrijgen van adequate weefselmonsters voor histologische diagnose. Meer recent echter kern naaldbiopsie, dat minder invasief en veilig, nauwkeurig en kosteneffectief is, is het biopsie-type van voorkeur geworden. Fijne naald aspiratie is een andere optie voor biopsie. Eindelijk, wanneer een laesie kleiner is en dichter bij het oppervlak, excisionele biopsie kan gedaan worden.

Hoewel een biopsie van meer oppervlakkige tumoren kan worden uitgevoerd in een ambulante of kantooromgeving, moeten diepere tumoren in het ziekenhuis worden gebiopteerd door een interventionele radioloog met behulp van echografie of CT voor begeleiding.

Microscopische evaluatie van weke delen sarcomen is gecompliceerd, en zelfs deskundige sarcoom pathologen zijn het niet eens over histologische diagnose en tumorgrootte tussen 25 en 40 procent van de tijd. Niettemin is histologische diagnose de belangrijkste factor bij het stageren van de tumor en het bepalen van de agressiviteit van de tumor en de prognose van de patiënt, of de verwachte klinische uitkomst. Andere factoren die van belang zijn bij het bepalen van het stadium van een tumor zijn grootte en locatie. Staging wordt door een specialist gebruikt om de behandeling te plannen.

Met wekedelensarcomen, metastasen of verspreiding naar lymfeklieren is zeldzaam. In plaats daarvan verspreiden tumoren zich meestal naar de longen. Andere locaties van metastasen omvatten het bot, de lever en de hersenen.

Behandeling van een zachtweefselsarcoom

Een operatie om de tumor te verwijderen is de meest gebruikelijke behandelingsoptie voor weke delen sarcomen. Soms is een operatie alles wat nodig is.

Er was eens in de tijd amputatie om sarcomen van de armen en benen te behandelen. Gelukkig is tegenwoordig ledemaatsparende chirurgie het meest gebruikelijk.

Bij het verwijderen van een wekedelensarcoom wordt een brede lokale excisie uitgevoerd waarbij de tumor samen met enig omliggend gezond weefsel of rand wordt verwijderd. Wanneer tumoren worden verwijderd van het hoofd, de nek, de buik of de romp, probeert de chirurgische oncoloog de grootte van de marges te beperken en zoveel mogelijk gezond weefsel intact te houden. Desalniettemin bestaat er geen consensusoordeel over de omvang van een "goede" marge.

Naast een operatie kan radiotherapie, waarbij gebruik wordt gemaakt van röntgenstraling met hoge energie of andere vormen van straling, worden gebruikt om tumorcellen te doden of hun groei te beperken. Radiotherapie wordt vaak gecombineerd met chirurgie en kan ofwel voorafgaand aan een operatie (d.w.z. neoadjuvante therapie) worden gegeven om de grootte van een tumor of na chirurgie (d.w.z. adjuvante therapie) te beperken om het risico van kankerrecidief te verlagen. Zowel neoadjuvante als adjuvante therapie hebben hun voor- en nadelen en er is enige controverse over de beste timing om wekedelensarcomen te behandelen met behulp van radiotherapie.

De twee belangrijkste soorten radiotherapie zijn externe bestralingstherapie en interne bestralingstherapie. Bij externe bestralingstherapie levert een machine die zich buiten het lichaam bevindt straling aan de tumor. Met interne bestralingstherapie worden radioactieve stoffen die zijn verzegeld in draden, naalden, katheters of zaden in of nabij de tumor geplaatst.

Een nieuwere vorm van radiotherapie is intensiteitgemoduleerde radiotherapie (IMRT). IMRT gebruikt een computer om foto's te maken en de exacte vorm en grootte van de tumor te reconstrueren. Stralen van straling van verschillende intensiteiten worden dan gericht op de tumor vanuit veelsoortige hoeken. Dit type bestralingstherapie veroorzaakt minder schade aan het omliggende gezonde weefsel en plaatst de patiënt met minder risico op nadelige effecten, zoals een droge mond, slikproblemen en huidbeschadiging.

Naast radiotherapie kan chemotherapie ook worden gebruikt om kankercellen te doden of om te voorkomen dat ze groeien. Chemotherapie omvat de toediening van chemotherapeutische middelen of geneesmiddelen hetzij via de mond hetzij via ader of spier (parenterale toediening). Van belang is dat het gebruik van chemotherapie om weke delen sarcomen te behandelen ook controversieel is.

Verschillende geneesmiddelen zijn goedgekeurd voor de behandeling van wekedelensarcoom, waaronder de volgende:

• doxorubicine hydrochloride
• dactinomycin (Cosmegen)
• imatinib mesylaat (Gleevec)
• eribulin-mesylaat (Halaven)
• olaratumab (Lartruvo)
• trabectedin

Ten slotte is recurrent wekedelensarcoom een ​​wekedelensarcoom dat na behandeling terugkeert. Het kan terugkeren in hetzelfde zachte weefsel of zacht weefsel dat zich in een ander deel van het lichaam bevindt.

Bottom Line

Houd er rekening mee dat weke delen sarcomen zeldzaam zijn. Al het andere gelijk, de kans dat een klontje of bult op je lichaam kanker is, is laag. U moet zich echter vrij voelen om een ​​afspraak te maken met uw arts om eventuele knobbels of stoten te evalueren, vooral als dit pijn, zwakte enzovoort veroorzaakt.

Als u of een dierbare al is gediagnosticeerd met wekedelensarcoom, houdt u dan goed rekening met de begeleiding van uw specialisten. Hoewel levensbedreigend bij ongeveer de helft van degenen die zijn gediagnosticeerd, kunnen voor vele weke delen sarcomen worden behandeld.

Ten slotte zijn nieuwere behandelingen van weke delen sarcoom aan het ontstaan. Bijvoorbeeld, regionale chemotherapie, wat chemotherapie is die gericht is op specifieke lichaamsdelen zoals armen of benen, is een actief onderzoeksgebied. U of een geliefde kan in aanmerking komen voor deelname aan een klinische proef. U kunt klinische onderzoeken vinden die worden ondersteund door het National Cancer Institute (NCI) bij u in de buurt.