Goed leven met idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

Leren dat u idiopathische pulmonaire fibrose (IPF) heeft, is een levensveranderende gebeurtenis. Het betekent dat je een type chronische longziekte hebt waarvan je kunt verwachten dat ze na verloop van tijd erger wordt. Het veroorzaakt vaak significante en progressieve dyspnoe (kortademigheid), vermoeidheid en hoesten, symptomen die vrij beperkend kunnen worden; en het zal waarschijnlijk de dood veroorzaken.

Echter, mensen die IPF hebben, hebben eigenlijk nogal wat te zeggen over hoe goed (of hoe slecht) ze zullen doen met deze aandoening. De mensen die het beste presteren met IPF zijn meestal degenen die een actieve rol spelen bij het beheren van hun eigen conditie. Ze zullen zoveel mogelijk proberen te begrijpen over IPF en de beschikbare behandelingen en zullen een actieve rol spelen bij het bepalen welke behandelingen het meest geschikt zijn voor hen. Ze zullen alle veranderingen in de levensstijl incorporeren waarvan is aangetoond dat ze de symptomen verminderen en de overleving verlengen. En zij zullen ervoor zorgen dat zij en hun artsen het actieve, lopende onderzoek dat plaatsvindt, nauwlettend in de gaten houden, gericht op het ontwikkelen van nieuwe, effectieve behandelingen voor IPF.

Wat u moet weten over IPF

IPF wordt veroorzaakt door abnormale fibrose (littekens) van het longweefsel. Door deze fibrose worden de longen inefficiënt bij het uitwisselen van gassen tussen de lucht in de alveoli (luchtzakken) en de bloedbaan. Als gevolg hiervan heeft zuurstof het moeilijker om in de bloedbaan te komen. Naarmate de fibrose verslechtert, veroorzaakt dyspnoe en de andere symptomen die IPF veroorzaakt vaak.

Onze ideeën over de oorzaak van deze progressieve longfibrose evolueerden de laatste jaren. Oorspronkelijk werd aangenomen dat de littekens in de longen werden veroorzaakt door ontsteking in de longweefsels en de behandeling was gericht op het interfereren met het ontstekingsproces met geneesmiddelen zoals steroïden, methotrexaat en cyclosporine. Het is echter nooit aangetoond dat dit soort behandeling van groot voordeel is.

Meer recentelijk zijn de meeste onderzoekers gaan geloven dat het belangrijkste probleem bij IPF is dat het longweefsel eenvoudigweg abnormaal geneest. Deze abnormale genezing en daaropvolgende fibrose kan optreden als reactie op relatief kleine longschade, zelfs de triviale soort longschade die optreedt bij normaal leven.

Dit concept van abnormale genezing bij IPF is belangrijk omdat het onderzoekers een nieuw doelwit voor therapie heeft gegeven, namelijk manieren vinden om het abnormale genezingsproces te verstoren om fibrose te beperken. Hoewel het genezingsproces in longweefsel verbazingwekkend complex is en interacties omvat tussen een groot aantal verschillende soorten cellen en moleculen, is er al veel of vooruitgang geboekt.

Twee nieuwe geneesmiddelen zijn al goedgekeurd dankzij deze nieuwe onderzoekslijn (pirfenidon en nintedanib), en verschillende andere geneesmiddelen worden momenteel ontwikkeld en getest voor de behandeling van IPF.

Het belangrijkste om in gedachten te houden is dat er meer reden is voor optimisme met betrekking tot de behandeling van IPF dan ooit tevoren. En als u IPF heeft, hoe meer u kunt doen om de progressie van de ziekte te vertragen, hoe groter uw kansen om uiteindelijk te profiteren van nieuwe therapieën die waarschijnlijk in de komende jaren beschikbaar zullen zijn.

Wat u kunt doen als u IPF heeft

Ga naar een specialist.

IPF kan een moeilijke ziekte zijn om door een arts te behandelen. Omdat het zo complex is en omdat het optimale beheer van IPF vaak gaat om het nemen van kritisch belangrijke beslissingen op het juiste moment, hebben mensen met IPF meestal de beste resultaten wanneer ze worden verzorgd door iemand die gewend is om met deze ziekte om te gaan. Dus als u IPF heeft, moet u overwegen om met een specialist in longmedicijnen te werken; beter nog, een longarts die een bijzondere interesse heeft in IPF.

U moet uw arts vragen om doorverwijzing naar een dergelijke specialist. Als u problemen heeft met het vinden van een longspecialist, kan de website Pulmonary Fibrosis Foundation u helpen iemand te vinden die zich relatief dicht bij uw huis bevindt.

Een specialist zal met name behulpzaam zijn bij het beslissen of u de nieuwere medicijnen voor IPF zou moeten krijgen en wanneer de beste tijd zou zijn om ze te starten. Ook als longtransplantatie ooit een overweging zou worden, zal een longspecialist in staat zijn om de optimale timing voor een dergelijke procedure te beoordelen en om u te begeleiden bij het complexe proces om het te verkrijgen.

Een longspecialist, vooral iemand met een speciale interesse in IPF, zal op de hoogte blijven van het laatste onderzoek naar de behandeling van IPF en kan zelfs specifieke klinische onderzoeken aanbevelen waaraan u kunt deelnemen als u geïnteresseerd bent. ClinicalTrials.gov kan dit soort informatie ook voor u verstrekken.

Neem maatregelen om verdere longschade te beperken.

Er zijn verschillende dingen die u zelf kunt doen om de voortgang van longfibrose te vertragen. Omdat het erop lijkt dat IPF wordt veroorzaakt door een abnormaal genezingsproces als reactie op longschade, moet u er alles aan doen om vermijdbare longschade te voorkomen. Deze stappen moeten minimaal bestaan ​​uit:

Stop met roken. Het roken van tabaksproducten is een oorzaak van constante irritatie en schade aan uw longweefsel. Mensen met IPF die hebben gerookt, en vooral degenen die blijven roken, hebben een significant slechtere prognose dan niet-rokers. Het is absoluut noodzakelijk dat u niet rookt en dat iedereen die bij u woont ook niet rookt. Als u rookt, lees dan wat u kunt doen om te stoppen met roken.

Laat je vaccineren. U moet er alles aan doen om te voorkomen dat u longontsteking of andere longinfecties oploopt. Dit betekent het krijgen van jaarlijkse griepvaccins en gevaccineerd worden voor pneumokokkenpneumonie.

Sterk overwegen om te worden behandeld voor GERD. Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) is een frequente oorzaak van brandend maagzuur. Het blijkt dat oesofageale reflux vrij algemeen is bij mensen met IPF. Bij veel van deze mensen veroorzaakt de GORZ geen merkbare symptomen, maar het gebeurt nog steeds.

Tijdens deze refluxgebeurtenissen (of ze nu symptomen veroorzaken of niet) komt er meestal een kleine hoeveelheid maagzuur in de longen terecht, wat produceert (bij mensen zonder IPF) triviale en voorbijgaande longbeschadiging. In die met IPF, echter, wordt deze triviale longschade omgezet in verergerende longfibrose. Om deze reden zijn veel specialisten van mening dat bijna iedereen met IPF moet worden behandeld voor GERD, of ze nu symptomen van reflux hebben of niet. Bespreek deze behandeloptie op zijn minst met uw arts.

Zuurstof therapie. Aanvullende zuurstof is erg handig bij mensen met IPF en u moet deze behandeling bespreken met uw arts. Mensen met IPF merken meestal dat ze meer kunnen bewegen als ze zuurstof gebruiken tijdens inspanning. Naarmate de ziekte vordert, kan continue zuurstoftherapie de symptomen van kortademigheid in rust aanzienlijk verlichten. Bovendien kan zuurstoftherapie helpen het ontstaan ​​van pulmonale hypertensie te voorkomen, wat vaak voorkomt bij IPF.

Longrehabilitatieprogramma. Deelname aan een programma voor pulmonale revalidatie, vergelijkbaar met mensen die werken met mensen met een chronische obstructieve longziekte, is zeer nuttig bij mensen met IPF. Deze programma's omvatten training, training in ademhalingstechnieken, emotionele ondersteuning en voedingsadviezen. Al deze aspecten van longrehabilitatie helpen om de symptomen te verminderen en de prognose van mensen met IPF te verbeteren. U moet uw arts vragen u door te verwijzen naar één.

Voedingsdieet. Het handhaven van voldoende voeding is erg belangrijk om je uitkomst te verbeteren, maar goed eten kan een uitdaging zijn als je IPF hebt. Je moet streven naar een dieet met veel fruit, groenten en mager vlees. Het eten van kleinere, frequentere maaltijden is vaak gemakkelijker voor mensen met IPF dan het eten van grotere maaltijden. Een diëtiste kan je heel goed helpen bij het coachen van de voeding die je nodig hebt.

Steungroepen. Deelnemen aan een steungroep kan heel nuttig zijn. Het is handig om te weten dat er andere mensen zijn die dezelfde problemen ervaren als jij. Met hen omgaan, en leren hoe ze het hebben aangepakt (en anderen helpen ermee om te gaan), kunnen behoorlijk empowerend en opbeurend zijn. Uw longspecialist moet een lokale steungroep kunnen aanbevelen. De Pulmonary Fibrosis Foundation kan u ook helpen bij het vinden van een in uw omgeving.

Een woord van heel goed

IPF is een ernstige aandoening met ernstige gevolgen. Toch heeft een persoon met IPF vandaag meer reden voor optimisme dan ooit tevoren, vooral als hij of zij deskundige medische zorg ontvangt en een actieve rol speelt bij het doen van alle dingen die kunnen helpen om hun gezondheid te behouden.