Een overzicht van idiopathische pulmonale fibrose (IPF)

Als u of een dierbare gediagnosticeerd is met idiopathische longfibrose (IPF), weet dan dat maar heel weinig mensen bekend zijn met deze ziekte. Als u oude informatie over IPF gaat zoeken, zult u waarschijnlijk niet veel positief nieuws vinden. Tot 2014 waren er niet echt behandelingen beschikbaar die een significant verschil maakten voor mensen die met de ziekte leefden. Gelukkig verandert dat - nu IS er een behandeling voor deze ziekte die levens verbetert.

Wat is idiopathische pulmonale fibrose (IPF)?

IPF is de meest voorkomende vorm van een groep ziekten die bekend staat als idiopathische interstitiële pneumonie. De term interstitiaal betekent dat de aandoening, indien aanwezig, zich bevindt in de delen van de longen tussen de longblaasjes (de kleine luchtzakjes aan het einde van de ademhalingsboom waar de uitwisseling van zuurstof en koolstofdioxide plaatsvindt) en in de alveolaire voeringen. Fibrose betekent eenvoudigweg littekens. Het is deze littekens in alveolaire wanden en de weefsels daartussen die interfereren met het vermogen van zuurstof om door de wanden van de longblaasjes en in de bloedbaan te dringen.

In het verleden werd gedacht dat IPF een opruiend proces was. Nu wordt gedacht dat het begint met schade aan de longen door een combinatie van bronnen, gevolgd door abnormale helende-fibrose.

Om je voor te stellen hoe dit is, stel je een snede op je huid voor die geneest met een litteken. Bij veel mensen geneest een snee met een fijne rode lijn die wit wordt in de loop van de tijd. Bij sommige mensen geneest de huid abnormaal, waardoor een verdikt en onooglijk keloïd litteken achterblijft. De fibrose in IPF is vergelijkbaar met dit type littekens, maar is niet zichtbaar buiten het lichaam.

Naast dat het een progressieve ziekte op zichzelf is, wordt verwacht dat tien procent van de mensen met IPF longkanker ontwikkelt.

Hoe vaak is IPF?

Nummers variëren als we kijken naar de incidentie van idiopathische pulmonaire fibrose, maar de consensus is dat de aandoening nog niet gediagnosticeerd is; veel mensen hebben waarschijnlijk IPF en worden gediagnosticeerd met een andere aandoening of gaan over voordat de juiste diagnose is gesteld.

Op basis van één analyse in de Verenigde Staten bleek dat de incidentie (het aantal mensen dat jaarlijks werd gediagnosticeerd) van IPF 58,7 per 100.000 personen was. In een ander onderzoek uit 2011 werd vastgesteld dat de prevalentie (aantal mensen met de ziekte) van IPF 495,5 gevallen per 100.000 begunstigden van Medicare was (een zeldzame aandoening wordt gedefinieerd als een ziekte waarbij minder dan 1 op de 50.000 mensen de ziekte heeft). ziekte. IPF is dus ongebruikelijk, maar niet zeldzaam.)

Kijkend naar sterfgevallen als gevolg van IPF-schattingen voorspelden dat in 2014 13.000 tot 17.000 mensen zouden sterven van IPF in de Verenigde Staten en tussen de 28.000 en 65.000 mensen zouden sterven in Europa. Om dit in perspectief te plaatsen, sterven jaarlijks ongeveer 40.000 mensen aan borstkanker in de Verenigde Staten, wat IPF tot een belangrijke oorzaak van ziekte en overlijden maakt.

Wie krijgt IPF? Oorzaken en risicofactoren

Het is onbekend wat IPF precies veroorzaakt, vandaar de term 'idiopathisch', wat betekent 'we kennen de oorzaak niet'. Dat gezegd hebbende, er zijn risicofactoren die mensen vatbaar kunnen maken voor de ziekte. Sommige hiervan omvatten:

• Leeftijd - IPF wordt meestal vastgesteld bij mensen van middelbare leeftijd en ouder.
• Roken - Ongeveer 60 procent van de mensen die IPF ontwikkelen, heeft een voorgeschiedenis van roken.
• Virale infecties zoals het Epstein-Barr-virus, dat infectieuze mononucleosis veroorzaakt.
• Milieu- en beroepsmatige blootstelling.
• Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) - De meerderheid van de mensen met de diagnose IPF heeft een voorgeschiedenis van GERD met brandend maagzuur.
• Familiegeschiedenis (genetische aanleg) - IPF werkt in families en een paar genmutaties lijken het risico te vergroten.

Er zijn verschillende bekende oorzaken van pulmonaire fibrose, zoals bestraling en medicijnen, maar deze zouden per definitie niet worden geclassificeerd onder idiopathische pulmonaire fibrose.

Een woord van heel goed

Om onbekende redenen lijkt de mortaliteit van IPF wereldwijd te stijgen. Tegelijkertijd worden nieuwe en verbeterde behandelingen ontwikkeld terwijl het onderzoek naar deze ziekte doorgaat. Na de diagnose moet uw arts samenwerken om een ​​behandelingsoptie te vinden die geschikt is voor uw individuele geval. Er zijn verschillende medicijnen beschikbaar en sommige patiënten kunnen kandidaat zijn voor een longtransplantatie. Daarnaast zijn er ondersteuningsgroepen beschikbaar waar je contact kunt maken met anderen en technieken kunt leren om beter te leven, ondanks IPF.

Uiteindelijk kan uw actieve rol in uw gezondheidszorg ook een verschil maken.

• Delen
• Omdraaien
• E-mail
• Tekst

Heeft deze pagina je geholpen? Bedankt voor uw feedback! Wat zijn jouw zorgen? Artikel Bronnen

• Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., en C. Vancheri. Idiopathische longfibrose en longkanker: een klinische en pathogenese-update. Huidige meningen in Longgeneeskunde. 2015 sep. 18 (Epub ahead of print).
• Ghebremariam, Y. et al. Pleiotroop effect van de protonpompinhibitor esomeprazol, wat leidt tot onderdrukking van longontsteking en fibrose. Journal of Translational Medicine. 2015. 13:249.
• Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., en R. Hubbard. Toenemende wereldwijde sterfte door idiopathische longfibrose in de eenentwintigste eeuw. Annalen van de American Thoracic Society. 2014. 11(8):1176-85.
• Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T., en G. Raghu. Gerandomiseerde studie van acetylcysteïne bij idiopathische pulmonaire fibrose. New England Journal of Medicine. 2014. 370(22):2093-101.
• Spagnolo, P., Maher, T. en L. Richeldi. Idiopathische longfibrose: recente vooruitgang op het gebied van farmacologische therapie. Farmacologie en Therapeutica. 2015. 152:18-27.