Syndroom van Raynaud: symptomen, diagnose en behandeling

Het syndroom van Raynaud is een aandoening waarbij de vingers van een persoon en soms de tenen bij blootstelling aan kou blauw en / of wit worden en bij opwarming vervolgens felrood worden. Deze symptomen - veroorzaakt door de vernauwing van kleine bloedvaatjes in de handen of voeten - kunnen seconden tot uren duren, maar duren meestal ongeveer 15 minuten. Er zijn twee soorten: het primaire Raynaud-syndroom (de ziekte van Raynaud), meestal mild, en het secundaire syndroom van Raynaud (het fenomeen van Raynaud), dat ernstiger kan zijn.

Types

Zowel het primaire als het secundaire syndroom van Raynaud wordt gekenmerkt door de vernauwing van kleine bloedvaten - meestal aan beide kanten van het lichaam (bilateraal) - wat leidt tot verminderde bloedtoevoer naar de vingers, en soms tenen, punt van de neus, oorlel, huid over de knieschijf of tepels.

Zowel het primaire als het secundaire syndroom van Raynaud komen veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en hebben meestal invloed op vrouwen tijdens de vruchtbare jaren. Gedacht om ongeveer 5 procent van de bevolking in de Verenigde Staten te treffen, Raynaud komt vaker voor in koudere klimaten en bij degenen met een familiegeschiedenis van de aandoening.

Primaire ziekte van Raynaud

Primaire ziekte van Raynaud komt meestal voor bij jongere vrouwen dan bij secundaire Raynaud, met een piekincidentie tussen de leeftijd van 15 en 25. Het is gedifferentieerd van secundaire Raynaud's doordat er geen onderliggende medische aandoening is, maar een klein percentage van de mensen gediagnosticeerd met primaire Raynaud's. zal later een van de aandoeningen ontwikkelen die ten grondslag liggen aan secundaire ziekte (en de diagnose zal worden veranderd).

De aandoening is meestal mild en kan alleen door levensstijlmaatregelen worden beheerst.

Secundair fenomeen van Raynaud

Secundair syndroom van Raynaud heeft de neiging om later te beginnen dan de primaire aandoening, en het wordt vaak gediagnosticeerd rond de leeftijd van 40 jaar. Het syndroom is geassocieerd met een aantal onderliggende oorzaken, zoals hypothyreoïdie, en kan ernstiger zijn. Naast maatregelen voor levensstijl kunnen medicijnen en zelfs chirurgische ingrepen nodig zijn om de symptomen onder controle te houden en complicaties te voorkomen.

Tekenen en symptomen

De tekenen en symptomen van het syndroom van Raynaud kunnen variëren van nauwelijks detecteerbaar tot diegenen die de activiteiten sterk beperken en de kwaliteit van leven beïnvloeden.

In termen van sensaties kunnen vingers (en voor ongeveer 40 procent van de mensen, tenen) koud en gevoelloos worden als de bloedstroom afneemt met vaatvernauwing (vernauwing van de bloedvaten).

Vasoconstrictie: stap voor stap

1. De vingers lijken vaak wit (bleekheid).
2. De vingers krijgen dan een blauwachtig uiterlijk (cyanose) omdat de weefsels geen zuurstof en voedingsstoffen bevatten.
3. Naarmate de bloedstroom terugkeert, kunnen de vingers of tenen felrood worden (rubor).
4. Symptomen van tinteling, zwelling en pijnlijk kloppen kunnen optreden (komt vaker voor bij het secundaire syndroom van Raynaud).

De symptomen kunnen slechts één of meer vingers omvatten, hoewel het niet vaak voorkomt dat duimen worden aangetast. "Vasospastische aanvallen" kunnen van invloed zijn op verschillende vingers of tenen dan eerdere episodes. Andere delen van het lichaam kunnen ook worden aangetast.

triggers

Afleveringen van Raynaud zijn niet altijd voorspelbaar, maar er zijn verschillende gemeenschappelijke triggers, waaronder:

• Naar buiten gaan bij lage temperaturen
• Handen in koud water leggen
• Handen in de vriezer leggen
• Een ijskoude drank vasthouden
• Emotionele stress van welke aard dan ook

complicaties

Voor de meeste mensen is het syndroom van Raynaud vervelend en ongemakkelijk, maar het leidt niet tot blijvende schade. Dat gezegd hebbende, en vooral met secundaire Raynaud's, kunnen complicaties optreden. Deze kunnen variëren van huidzweren die langzaam tot littekens genezen, en - in zeer ernstige gevallen - gangreen dat tot cijferverlies kan leiden.

Oorzaken

Vasoconstrictie in de ledematen is een normale, beschermende reactie op blootstelling aan koude. Het is de manier van uw lichaam om warmte te behouden in uw kern, waar zich vitale organen bevinden.

Met het primaire syndroom van Raynaudde vernauwing van bloedvaten is een "extreme" normale reactie op verkoudheid. Hoewel het mechanisme niet volledig wordt begrepen, wordt gedacht dat een "overactief" sympathisch zenuwstelsel een rol speelt en dat deze zenuwen ofwel overgevoelig zijn voor koude of overmatige samentrekking van bloedvaten stimuleren. Hoewel er geen bevestigde oorzaken zijn van primaire Raynaud's, zijn er bekende risicofactoren (zie hieronder).

Met het fenomeen van secundaire Raynaudverdikking van de wanden van het bloedvat of andere veranderingen, kan dit effect vergroten. Er zijn verschillende aandoeningen die verband houden met secundaire Raynaud's. Bij sommige hiervan is het fenomeen van Raynaud heel gewoon; bijvoorbeeld 85% tot 90% van de mensen met sclerodermie hebben ook last van Raynaud's. Het is niet zo gebruikelijk bij anderen.

Risicofactoren

Risicofactoren voor beide typen van het Raynaud-syndroom zijn onder meer:

• Vrouwelijk geslacht
• Vruchtbare leeftijd
• Koud klimaat
• Familiegeschiedenis van de aandoening
• Roken

De onderliggende omstandigheden voor het fenomeen van het secundaire Raynaud zijn:

Bindweefsel / Auto-immuunziekten

• sclerodermie
• Gemengde bindweefselziekte
• dermatomyositis
• polymyositis
• Systemische lupus erythematosus (lupus of SLE)
• Reumatoïde artritis

Andere medische aandoeningen

• hypothyreoïdie
• Pulmonale hypertensie
• Fibromyalgie en chronisch vermoeidheidssyndroom

Verwondingen / Trauma

• Verwondingen of een operatie aan de handen of voeten
• Een geschiedenis van bevriezing
• Repetitieve blootstelling aan het werk, vooral met trillende handgereedschappen zoals jackhammers
• Andere repetitieve handactiviteiten, zoals pianospelen of typen op een toetsenbord
• Carpaal tunnel syndroom

medicijnen

• Bètablokkers
• Sommige chemotherapie geneesmiddelen (cisplatine, vinblastine, bleomycine)
• Sommige migrainemedicaties (ergotderivaten en sumatriptan)
• Sommige vrij verkrijgbare koud- en allergiepreparaten
• ADHD-medicijnen
• Oestrogeenbevattende medicijnen
• Narcotica

gifstoffen

• Vinylchloride

Diagnose

Een diagnose van het syndroom van Raynaud begint met een zorgvuldige geschiedenis, inclusief symptomen, triggers en risicofactoren voor de ziekte. Hoewel in eerste instantie symptomen kunnen duiden op het primaire syndroom van Raynaud, kan het diagnostische proces soms onderliggende auto-immuunziekten (er zijn meer dan 80 soorten) geassocieerd met het fenomeen van secundaire Raynaud aantonen.

Voor bijvoorbeeld ongeveer 30 procent van de mensen met sclerodermie is het syndroom van Raynaud het eerste symptoom van de ziekte - en dit kan het enige symptoom van vele jaren zijn.

Auto-immuunziekten en -typen

Fysiek examen

Bij primaire Raynaud's is het fysieke onderzoek gewoonlijk normaal, tenzij een aanval van Raynaud wordt waargenomen en de tekenen van vasoconstrictie worden waargenomen. Bij secundaire Raynaud's kan onderzoek leiden tot het aantonen van een bindweefselaandoening of een andere aandoening.

Laboratorium testen

Laboratoriumtests worden voornamelijk uitgevoerd om te zoeken naar onderliggende aandoeningen. Een antinucleaire antilichaamtest (ANA) wordt vaak uitgevoerd wanneer auto-immuunziekten of bindweefselaandoeningen worden vermoed. Bij sommige van deze ziekten maken mensen antilichamen aan tegen de kernen van hun eigen cellen, die verschijnen met een speciale vlek.

Een erythrocytsedimentatiesnelheid (sed rate) of C-reactive protein test zijn niet-specifieke tests die een mate van ontsteking in het lichaam zijn. Thyroid-functietests kunnen ook worden uitgevoerd.

Procedures

Er zijn twee procedures die op kantoor kunnen worden uitgevoerd om het mogelijke Raynaud-syndroom te evalueren:

• Dasciloscopie met nagelvouwen: Deze studie omvat het plaatsen van een druppel olie aan de basis van een vingernagel en vervolgens het gebied onderzoeken onder een microscoop. Bij bindweefselaandoeningen kunnen de haarvaten abnormaal lijken. Deze test kan dus nuttig zijn om onderscheid te maken tussen het primaire en secundaire syndroom van Raynaud.
• Koudestimulatietest: In een koude stimulatietest worden warmtesensors op je vingers geplakt en worden je handen ondergedompeld in een ijswaterbad. Het apparaat meet hoe snel vingers opwarmen en terugkeren naar de normale temperatuur wanneer ze uit het water worden verwijderd. Met het syndroom van Raynaud is de respons langzaam; het kan 20 minuten of langer duren voordat de vingers weer op temperatuur komen.

Diagnostische criteria

Een diagnose van het syndroom van Raynaud lijkt voor de hand liggend, maar men kan niet formeel worden gemaakt voordat aan bepaalde criteria is voldaan.

Diagnostische criteria voor primair syndroom van Raynaud zijn onder andere:

• Episoden van bleekheid (witheid) of cyanose (blauwheid) van vingers of tenen die a) worden veroorzaakt door blootstelling aan koude of stress en b) hebben zich gedurende ten minste twee jaar voorgedaan
• Symmetrische betrokkenheid van beide kanten van het lichaam (bijvoorbeeld beide handen)
• De afwezigheid van complicaties zoals huidzweren, put littekens of gangreen van de vingers of tenen
• De afwezigheid van een bekende onderliggende oorzaak
• Normale laboratoriumtests voor ontsteking (negatieve ANA en normale sed-snelheid)
• Normale bevindingen op capillaire scopie van de spijker

Diagnostische criteria voor secundair fenomeen van Raynaud omvatten de aanwezigheid van ten minste twee van de volgende:

• Hetzelfde symptoom aanvallen gevonden met primaire Raynaud's
• Een abnormaal patroon van de nagelvouwcapillair
• Een bekende onderliggende aandoening
• Positieve ANA
• Positieve sed-snelheid
• Littekens, zweren of gangreen van de vingers of tenen

Differentiële diagnoses

Er zijn een aantal aandoeningen die lijken op het syndroom van Raynaud, maar die verschillen in het mechanisme van de symptomen. Waaronder:

• Ziekte van Buerger (trombo-angiitis obliterans): deze aandoening wordt meestal gezien bij mannen die roken; pulsen in de hand of de voeten kunnen verminderd of afwezig zijn. (Wanneer het fenomeen van Raynaud samen met de ziekte van Buerger voorkomt, is het meestal in slechts één of twee cijfers.)
• Hyperviscositeit (dikbloed) syndromen, zoals myeloproliferatieve ziekten en Waldenstrom's macroglobulinemie.
• Bloeddyscrasieën, zoals cryoglobulinemie met multipel myeloom; koude kan klonteren van eiwitten, rode bloedcellen, bloedplaatjes, etc. veroorzaken
• Atherosclerose: vernauwing of afsluiting van de aderen in de extremiteiten (perifere vaatziekte) kan symptomen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met die van Raynaud, maar persistent zijn. Stolsels die afbreken en naar de cijfers (emboli) reizen, kunnen ook occlusie van de bloedvaten in de cijfers en weefselsterfte veroorzaken.
• Acrocyanosis: in deze toestand is de blauwheid van de cijfers permanent in plaats van tijdelijk.
• Druggerelateerde vasoconstrictie, zoals met sommige migrainemedicijnen, interferon of cocaïne.
• Reflex-sympathische dystrofie
• Pernio (winterhanden)
• erythromelalgia
• Livedo reticularis

Behandeling

De doelen van behandeling met het syndroom van Raynaud zijn het verminderen van de frequentie en ernst van aanvallen en het voorkomen van complicaties.Hoewel leefstijlmaatregelen vaak voldoende zijn, kan medische behandeling nodig zijn, vooral met secundaire Raynaud's.

Een optimale behandeling van de onderliggende aandoening in het secundaire syndroom van Raynaud is ook van cruciaal belang. Met aandoeningen zoals hypothyreoïdie kunnen een accurate en optimale behandeling van de aandoening de symptomen aanzienlijk verbeteren, omdat koude ledematen ook een symptoom zijn van een onderbehandelde schildklieraandoening. Bij bindweefselaandoeningen kan een accurate behandeling de schade aan bloedvaten verminderen die kan leiden tot het fenomeen van Raynaud.

Lifestyle maatregelen

Leefstijlmaatregelen zijn de belangrijkste manier om de ziekte onder controle te houden bij de meerderheid van de mensen en omvatten het vermijden van triggers die kunnen leiden tot een aanval.

Bescherm jezelf in koude temperaturen

Bescherm je handen met wanten of handschoenen, en je voeten met dikke sokken (sommige mensen vinden het handig om ze zowel buiten als naar bed te dragen). Om vasoconstrictie van de ledematen te voorkomen, moet je ook je kern warm houden. Het dragen van lagen kleding, sjaals en vooral het hoofd bedekt houden (met een hoed die je oorlellen bedekt) om warmteverlies te voorkomen is noodzakelijk.

Het gebruik van hand- of voetwarmers op basis van chemicaliën of batterijen kan nuttig zijn, evenals het warm houden van uw handen door ze in uw oksels te leggen terwijl u met uw vingers beweegt. Als je in een kouder klimaat woont, kan het opwarmen van je auto voordat je van huis gaat, je blootstelling verminderen, en het kan betalen om te investeren in een externe auto-starter.

Reageer prompt op een aanval

Wanneer een aanval plaatsvindt, kun je het beste binnenshuis gaan. Breng warm water aan door uw handen en / of voeten (afhankelijk van de locatie van uw symptomen) onder de kraan te laten lopen, deze in de badkuip te plaatsen of ze in een kom te weken. Masseer zachtjes uw handen of voeten.

Vermijd bepaalde medicijnen

Een aantal medicijnen kan vasoconstrictie veroorzaken en moet worden vermeden. Dit omvat het vermijden van vrij verkrijgbare verkoudheids- en allergiepreparaten die ingrediënten bevatten zoals Sudafed (pseudo-efedrine) en nog veel meer.

Sommige geneesmiddelen op recept, zoals orale anticonceptiva (de anticonceptiepil), oestrogeensubstitutietherapie en bètablokkers (voor hartaandoeningen of hoge bloeddruk), kunnen de symptomen van sommige mensen verergeren.

Matig je dieet en verhoog de training

Beperking van het alcohol- en cafeïnegebruik is nuttig. Matige lichaamsbeweging kan de bloedsomloop verbeteren en kan van nut zijn.

Oefen stressmanagement

Stressmanagement is belangrijk voor iedereen, maar veel meer voor mensen met het syndroom van Raynaud, omdat emoties tot aanvallen kunnen leiden.

Werkaanpassingen verkennen

Als u voor uw werk buiten moet zijn, of als u bij koud weer moet reizen om naar uw werk te gaan, neem dan contact op met uw arts. De Wet voor volwassenen met een handicap vereist werkgevers die 50 of meer werknemers hebben om "redelijke aanpassingen" te bieden aan mensen met bepaalde medische aandoeningen. Er zijn veel manieren waarop dit kan helpen, zoals het uitchecken van de optie om thuis te werken tijdens bijzonder koude dagen.

Wijzigingen thuis maken

Voor mensen die omgaan met Raynaud's, kan het nemen van koud voedsel uit de koelkast of vriezer een aanval uitlokken. Misschien wilt u voor dit doel een paar handschoenen in uw keuken houden, en ook in uw auto als u boodschappen gaat doen.

De thermostaat in het oog houden is ook de sleutel, want airconditioning is een veel voorkomende trigger voor aanvallen. Koude dranken kunnen ook een probleem zijn en het gebruik van geïsoleerde drinkglazen kan helpen.

Stoppen met roken

Als u rookt, stop dan omdat roken vasoconstrictie veroorzaakt. Probeer ook tweedehands rook te vermijden.

Bescherm je handen en voeten

Verwondingen aan de handen of voeten kunnen het risico op complicaties van Raynaud vergroten, omdat de genezing van snijwonden, schaafwonden en blauwe plekken langzaam kan optreden. Draag schoenen in plaats van op blote voeten te gaan. Als u droge handen of voeten ontwikkelt, vooral scheuren in de voet, gebruik dan een goede smerende lotion of zalf om uw huid vochtig te houden. Vermijd ook te kleine ringen, strakke schoenen, strakke horloges en alles wat de bloedsomloop beperkt tot uw handen en voeten.

medicijnen

Medicijnen kunnen worden gebruikt als leefstijlmaatregelen ontoereikend zijn, en deze zijn meestal nodig voor mensen met het secundaire syndroom van Raynaud. Voor sommige mensen zijn medicijnen misschien alleen nodig tijdens de koude wintermaanden en kunnen ze in de zomer worden gestopt.

Calciumantagonisten, die werken om de bloedvaten te verwijden, zijn enkele van de veiligste en meest nuttige medicijnen die voor Raynaud's worden gebruikt. Van deze categorie lijken Procardia (nifedipine), Norvasc (amlodipine) en Cardizem of Dilacor (diltiazem) het meest effectief en kunnen zowel de frequentie als de ernst van aanvallen verminderen; de formulieren met langzame afgifte werken vaak het beste. Calciumantagonisten kunnen het beste werken voor de ziekte van primaire Raynaud en soms zijn hogere doses effectiever.

Naast calciumantagonisten zijn andere categorieën medicijnen die voor ten minste sommige mensen effectief zijn geweest:

• Alfablokkers, zoals Minipress (prazosine), Cardura (doxazosine) en Hytrine (terazosine): deze medicijnen voorkomen de werking van een hormoon dat de bloedvaten vernauwt.
• Angiotensine-receptorblokkers, zoals Cozaar of Hyzaar (losartan), kunnen de ernst van aanvallen verminderen.
• Andere sympathicolytica, zoals Aldomet (methyldopa), Ismelin (guanethidine) en Dibenzyline (fenoxybenzamine)
• Fosfodiesterase-remmers kunnen aderen uitzetten en kunnen symptomen verlichten. Voorbeelden zijn Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) en Levitra (vardenafil).
• Selectieve serotonineheropnameremmers, zoals Prozac (fluoxetine)
• Orale prostaglandinen, zoals Cytotec (misoprostol): voor ernstige Raynaud's (zoals wanneer zweren aanwezig zijn en er wordt gevreesd voor amputatie), kan IV Flolan (epoprostenol) worden gebruikt.
• De endotheline-receptorremmer Tracleer (bosentan) gepaard met Ventavis (iloprost) kan nuttig zijn voor ernstige Raynaud's die verband houden met sclerodermie.
• Milde bloedverdunners, zoals aspirine of Persantine (dipyridamol), of geneesmiddelen die rode bloedcellen helpen beter door de bloedsomloop te stromen, zoals Trental (pentoxifylline)

Actuele nitroglycerine (zalf, pasta, gel of pleisters) kan nuttig zijn voor diegenen die elke dag twijfelen om een ​​medicijn in te nemen. Een recensie van 2018 in Rheumatology International ontdekte dat de meeste onderzoeken hebben aangetoond dat nitroglycerinezalf heilzaam is. Nitroglycerine is een vaatverwijder en kan met name nuttig zijn wanneer zweren aanwezig zijn.

Zoals opgemerkt, zijn er veel opties, en een categorie van orale of plaatselijke behandeling kan beter werken voor de ene persoon dan de andere.

Als u secundaire Raynaud's heeft, is een optimale behandeling van de onderliggende aandoening (zoals de controle van bindweefselaandoeningen of een optimale behandeling van de schildklier) essentieel, en medicatie kan daar onderdeel van zijn.

Procedures

Procedures worden minder vaak gebruikt dan medicijnen en worden meestal gekozen wanneer niets anders werkt voor symptomen of wanneer complicaties zoals zweren optreden. Deze behandelingen richten zich op de sympathische zenuwen. Opties zijn onder meer:

• sympathectomy: Digitale sympathectomie is een chirurgische procedure waarbij de sympathische zenuwen die de vernauwing van bloedvaten veroorzaken worden doorgesneden. Het wordt voornamelijk gebruikt voor het secundaire syndroom van Raynaud. Cervicale sympathectomie houdt in dat deze zenuwen hoger worden gesneden en effectiever zijn voor de ziekte van primaire Raynaud. Het effect van deze procedures kan de symptomen verminderen, maar de verbetering is vaak van voorbijgaande aard.
• injecties: Plaatselijke injecties van Botox, lokale anesthetica of onabotulinumotoxine type A kunnen het zenuwsignaal onderbreken dat de vasoconstrictie veroorzaakt.

Complementaire en alternatieve geneeskunde

Er zijn veel geest / lichaamstherapieën die nuttig zijn bij stressvermindering en daarom de frequentie van uw aanvallen kunnen verminderen. Sommige hiervan omvatten:

• Meditatie of gebed
• Yoga
• Qigong
• Geleide beelden

Biofeedback heeft sommige mensen geholpen aanvallen te beheersen.

Een aantal voedingssupplementen en kruiden zijn geëvalueerd met betrekking tot het syndroom van Raynaud, maar de wetenschap is nog jong. Er zijn enkele vroege aanwijzingen dat vetzuursupplementen nuttig kunnen zijn.

Niacine (vitamine B3) verwijdt de bloedvaten en kan helpen, maar het gebruik wordt vaak beperkt door bijwerkingen zoals diarree en blozen. Gingko biloba is ook onderzocht, maar was niet zo nuttig als nifedipine in één onderzoek. Er zijn ook enkele onderzoekers die geloven dat orale L-arginine van nut kan zijn bij het fenomeen van secundaire Raynaud.

Prognose

De prognose van het syndroom van Raynaud hangt af van het primaire of secundaire, en de onderliggende processen bij de laatste. De meeste mensen met een milde ziekte doen het erg goed en complicaties zijn zeldzaam.

Voor ruwweg 15 procent van de mensen verdwijnt de ziekte spontaan in de tijd, terwijl ongeveer 30 procent de voortgang van de symptomen zal hebben (misschien met alle vingers in plaats van met een vingertop). Voor de rest van de mensen is er geen duidelijk patroon van verandering of progressie van de ziekte.

omgaan

Het omgaan met het syndroom van Raynaud kan frustrerend zijn, omdat het ervoor kan zorgen dat mensen de activiteiten aanzienlijk beperken om aanvallen te voorkomen. Met het fenomeen van het secundaire Raynaud kan de onderliggende ziekte ook een uitdaging zijn. Als u een actieve rol speelt in uw zorg, kunt u zich meer verantwoordelijk voelen voor uw ziekte. Neem de tijd om te leren over uw ziekte. Leun op uw familie en vrienden voor ondersteuning.

Met aandoeningen zoals het syndroom van Raynaud kan het heel nuttig zijn om contact te maken met anderen die ook met de ziekte omgaan. Organisaties zoals de Raynaud's Association bieden ondersteuning en educatie voor veel mensen met de aandoening. Er zijn ook verschillende Facebook-groepen beschikbaar. Voor degenen die actief zijn op sociale media, kan de hashtag #Raynauds je helpen anderen te vinden die soortgelijke vragen hebben en te leren wat anderen het beste heeft geholpen.

Hoe sociale ondersteuning bijdraagt ​​aan psychologische gezondheid

Een woord van heel goed

Een nauwkeurige diagnose van het syndroom van Raynaud is belangrijk, zowel bij het beheersen van de symptomen als bij het voorkomen van complicaties. Evaluatie van wat eerst wordt geloofd als primaire ziekte van Raynaud kan ook leiden tot de diagnose van een onderliggende aandoening die vervolgens kan worden behandeld.

Als je bent gediagnosticeerd, is aandacht voor de details van je symptomen en hun triggers van onschatbare waarde. Deze aanwijzingen kunnen u helpen te weten welke aanpassingen van uw levensstijl u het meest kunnen helpen.