Neuro-endocriene kanker van de pancreas

De dood van Steve Jobs van een zeldzame vorm van pancreaskanker, pancreas neuroendocriene kanker genaamd, wekte interesse in alvleesklierkanker. In dit interview bespreekt Dr. Edward Wolin, een neuro-endocriene kankerexpert verbonden aan het Cedars Sinai Medical Center, neurotische kanker in de pancreas en hoe patiënten de ziekte bestrijden. Dr. Wolin is de co-directeur van het Carcinoid en Neuroendocrine Tumor-programma in Cedars-Sinai Medical Center en heeft een van 's lands grootste praktijken die gespecialiseerd zijn in pancreas neuro-endocriene kanker. Hij behandelde Steve Jobs niet.

Kun je uitleggen wat neuro-endocriene kanker aan de alvleesklier is?

Neuro-endocriene kankers van de pancreas zijn langzaam groeiende kwaadaardige tumoren die beginnen in de endocriene cellen (hormoonproducerende cellen) van de pancreas, ook bekend als eilandjescellen. Hoewel deze tumoren verschillende pancreashormonen kunnen produceren, produceren vele geen hormonen. Ze hebben zich vaak verspreid naar het abdominale gebied en de lever op het moment van diagnose. De overlevingspercentage is echter meestal veel hoger dan bij het algemene type alvleesklierkanker (adenocarcinoom), zelfs als er metastasen aanwezig zijn.

Hoe wordt het gediagnosticeerd? Zijn er symptomen?

Wanneer deze kankers hormonen produceren, kunnen vroege symptomen ernstig zijn en leiden tot een vroege diagnose. Een insulineproducerende tumor veroorzaakt bijvoorbeeld symptomen van een zeer lage bloedsuikerspiegel, of een gastrine producerende tumor veroorzaakt ernstige maag- en darmzweren, wat leidt tot diagnose door CT-scan, MRI-scan of endoscopische echografie van de pancreas. Als de hormoonproductie geen klinische symptomen veroorzaakt, zullen tumoren vaak groot worden en zich verspreiden naar de lever en andere plaatsen op het moment van detectie op CT of MRI. In deze gevallen kunnen de eerste symptomen zijn: buikpijn, geelzucht, gewichtsverlies, malaise, opgeblazen gevoel in de buik, braken, huiduitslag, zwakte en diarree.

Wie loopt er risico? Moet de gemiddelde, gezonde persoon zich zorgen maken over neuro-endocriene kanker van de pancreas?

Dit zijn zeer zeldzame maligniteiten, met een incidentie van 3 gevallen per miljoen Amerikanen, goed voor 3% van de pancreaskankers. Daarom moet de gemiddelde, gezonde persoon niet erg bezorgd zijn over het ontwikkelen van neuro-endocriene kanker van de pancreas. De uitzondering is in sommige families waar neuro-endocriene kanker van de pancreas vaak voorkomt, meestal naast parathyroid en hypofysetumoren. Deze familiale voorkeur is bekend als multiple endocrine neoplasie type 1 (MEN-1).

Weten we wat de oorzaak is?

We weten dat een mutatie - het menin-gen veroorzaakt MEN-1, en we weten dat sommige zeldzame genetische mutaties vaker voorkomen bij neuro-endocriene kanker van de pancreas, maar meestal is de oorzaak onbekend.

Zijn er manieren om het risico te verminderen of neuro-endocriene kanker aan de pancreas te voorkomen?

Er is geen bekende manier om het risico te verminderen of neuro-endocriene kanker van de pancreas te voorkomen.

Welke behandelingen zijn beschikbaar?

Vanwege de zeldzaamheid van deze tumoren in de algemene bevolking en de zeer gespecialiseerde vorm van zorg die nodig is, worden patiënten sterk aangemoedigd om overleg te zoeken bij een gespecialiseerd neuro-endocrien tumorcentrum. In dergelijke centra wordt nauw samengewerkt met medische oncologie, endocrinologie, gastro-enterologie, pathologie, hepatobiliaire chirurgie, chirurgische oncologie, interventionele radiologie, diagnostische radiologie en nucleaire geneeskunde om persoonlijke zorg voor elke patiënt te optimaliseren. Behandelingen omvatten chirurgische resectie van primaire tumoren en metastasen, ablatie van metastasen met microgolven, behandeling van tumoren met intrahepatische straling (radio-embolisatie) en intrahepatische chemotherapie (chemo-embolisatie), stopzetting van tumorgroei met doelgerichte biologische agentia (somatostatine-analogen, m-TOR-remmers, tyrosinekinaseremmers gerichte Radionuclide-therapie bekend als PRRT, immunotherapie en anti-angiogene geneesmiddelen) en gebruik van orale chemotherapie met lage toxiciteit.

Bezoek de Cedars Sinai-website voor meer informatie over Dr. Edward Wolin en zijn praktijk in het Cedars Sinai Medical Center.