Stevens-Johnson syndroom Overzicht

Stevens-Johnson-syndroom (SJS) wordt meestal beschouwd als een ernstige vorm van erythema multiforme, die zelf een soort overgevoeligheidsreactie op een medicijn is, inclusief zelfzorggeneesmiddelen, of een infectie, zoals herpes of wandelende longontsteking die veroorzaakt door Mycoplasma pneumoniae.

Andere deskundigen beschouwen het syndroom van Stevens-Johnson als een afzonderlijke aandoening van erythema multiforme, die ze in plaats daarvan verdelen in erythema multiforme minor en erythema multiforme major forms.

Om de zaken nog meer verwarrend te maken, is er ook een ernstige vorm van Stevens-Johnson-syndroom: toxische epidermale necrolyse (TEN), die ook bekend staat als het syndroom van Lyell.

Syndroom van Stevens-Johnson

Twee kinderartsen, Albert Mason Stevens en Frank Chambliss Johnson, ontdekten het Stevens-Johnson-syndroom in 1922. Stevens-Johnson-syndroom kan levensbedreigend zijn en ernstige symptomen veroorzaken, zoals grote blaren in de huid en het afstoten van de huid van een kind.

Stevens-Johnson-syndroom treedt op met een incidentie van ongeveer 1,5 tot 2 gevallen per miljoen mensen per jaar, dus het is tamelijk zeldzaam. Helaas heeft ongeveer 5 procent van de mensen met het Stevens-Johnson-syndroom en 30 procent met Toxische Epidermale Necrolyse zulke ernstige symptomen dat ze niet herstellen.

Kinderen van alle leeftijden en volwassenen kunnen worden beïnvloed door het syndroom van Stevens-Johnson, hoewel mensen die een immuniteitsverlies hebben, zoals het hebben van HIV, waarschijnlijk meer risico lopen.

symptomen

Stevens-Johnson-syndroom begint meestal met griepachtige symptomen, zoals koorts, keelpijn en hoest. Vervolgens zal 1 tot 3 dagen later een kind met het Stevens-Johnson-syndroom ontwikkelen:

• een branderig gevoel op de lippen, binnenkant van hun wangen (buccale mucosa) en ogen
• een vlak rode uitslag, die donkere centra kan hebben, of zich kan ontwikkelen tot blaren
• zwelling van het gezicht, de oogleden en / of de tong
• rode, bloeddoorlopen ogen
• gevoeligheid voor licht (fotofobie)
• pijnlijke zweren of erosies in de mond, neus, ogen en genitale mucosa, wat kan leiden tot korstvorming

Complicaties van het Stevens-Johnson-syndroom kunnen omvatten: hoornvliesverzwering en blindheid, pneumonitis, myocarditis, hepatitis, hematurie, nierfalen en sepsis.

Een positief Nikolsky-teken, waarbij de bovenste lagen van de huid van een kind loslaten wanneer gewreven, is een teken van ernstig Stevens-Johnson-syndroom of is geëvolueerd tot toxische epidermale necrolyse.

Een kind heeft ook een toxische epidermale necrolyse als hij meer dan 30 procent van de epidermale (huid) onthechting heeft.

Oorzaken

Hoewel meer dan 200 medicijnen Stevens-Johnson-syndroom kunnen veroorzaken of veroorzaken, zijn de meest voorkomende:

• anticonvulsiva (behandelingen voor epilepsie of toevallen), waaronder Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Fenytoïne), Fenobarbital, Depakote (Valproic Acid) en Lamictal (Lamotrigine)
• sulfonamide-antibiotica, zoals Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), dat vaak wordt gebruikt voor de behandeling van UTI's en MRSA
• bèta-lactam-antibiotica, inclusief penicillines en cefalosporines
• niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, met name van het oxicam-type, zoals Feldene (Piroxicam) (gewoonlijk niet voorgeschreven aan kinderen)
• Zyloprim (allopurinol), dat meestal wordt gebruikt voor de behandeling van jicht

Het Stevens-Johnson-syndroom wordt meestal veroorzaakt door medicatiereacties, maar infecties die ermee gepaard kunnen gaan, kunnen ook veroorzaakt worden door:

• herpes simplex-virus
• Mycoplasma pneumoniae bacteriën (wandelende longontsteking)
• hepatitis C
• Histoplasma capsulatum schimmel (Histoplasmose)
• Epstein-Barr-virus (mono)
• adenovirus

behandelingen

De behandelingen voor het syndroom van Stevens-Johnson beginnen meestal met het stoppen van welk medicijn dan ook de reactie en vervolgens ondersteunende zorg teweeg heeft gebracht totdat de patiënt binnen ongeveer 4 weken herstelt. Deze patiënten hebben vaak zorg op een intensive care-afdeling nodig, met behandelingen die kunnen omvatten:

• IV vloeistoffen
• voedingssupplementen
• antibiotica om secundaire infecties te behandelen
• pijnstillers
• wondverzorging
• steroïden en intraveneuze immunoglobuline (IVIG), hoewel het gebruik ervan nog steeds controversieel is

Stevens-Johnson-syndroombehandelingen worden vaak gecoördineerd in een teambenadering, met de ICU-arts, een dermatoloog, een oogarts, een longarts en een gastro-enteroloog.

Ouders moeten onmiddellijk medische hulp inroepen als ze denken dat hun kind het Stevens-Johnson-syndroom heeft.