Pancytopenie: symptomen, oorzaken, diagnose en behandelingen

Pancytopenie is een beschrijvende term die verwijst naar de combinatie van lage niveaus van alle typen bloedcellen, waaronder rode bloedcellen (anemie), witte bloedcellen (leukopenie) en bloedplaatjes (trombocytopenie). Symptomen treden vaak op vanwege de verminderde niveaus van deze cellen, zoals vermoeidheid, infecties en blauwe plekken. Er zijn een aantal verschillende aandoeningen die pancytopenie kunnen veroorzaken, waaronder beenmergaandoeningen, sommige kankers en sommige infecties. Medische aandoeningen zoals chemotherapie kunnen ook pancytopenie veroorzaken. De behandelingsmogelijkheden voor pancytopenie zijn afhankelijk van de specifieke oorzaken en richten zich meestal op het verhogen van het aantal cellen om de symptomen te verbeteren terwijl de onderliggende oorzaak wordt behandeld.

Bloedcellen aangetast door Pancytopenie

Meer specifiek verwijst pancytopenie naar een tekort aan:

• Rode bloedcellen (RBC's): RBC's zijn de cellen die binden en zuurstof naar de weefsels van het lichaam transporteren.
• Witte bloedcellen (WBC's): er zijn verschillende soorten witte bloedcellen (WBC's) die verder worden afgebroken tot granulocyten (waaronder neutrofielen, eosinofielen en basofielen) en agranulocyten (inclusief lymfocyten en monocyten). Deze cellen zijn verantwoordelijk voor het bestrijden van infecties tussen andere functies.
• Bloedplaatjes: bloedplaatjes zijn verantwoordelijk voor de bloedstolling.

Beschrijven van lage niveaus van bloedcellen

• Een laag aantal rode bloedcellen wordt bloedarmoede genoemd. Het is belangrijk op te merken dat er verschillende vormen van bloedarmoede zijn. Eén oorzaak is een laag aantal rode bloedcellen, maar het kan ook optreden als gevolg van bloedverlies, een laag gehalte aan hemoglobine, een tekort aan vitamine B12 en andere oorzaken.
• Een laag aantal witte bloedcellen wordt leukopenie genoemd (u hoort misschien van neutropenie, die verwijst naar een laag niveau van het specifieke type witte bloedcellen dat bekend staat als neutrofielen).
• Een laag niveau van bloedplaatjes wordt thrombocytopenie genoemd, zoals immune trombocytopenie en chemotherapie-geïnduceerde trombocytopenie.

Vorming van bloedcellen in het beenmerg of de hematopoëse

Bloedcellen zijn allemaal afkomstig van een enkele gemeenschappelijke cel in het beenmerg, bekend als een hematopoietische stamcel (HSM) of pluripotentiële stamcellen (wat betekent dat het de "potentie" heeft om veel verschillende soorten cellen te worden. Deze cellen delen zich op en worden geleidelijk meer gespecialiseerd in een proces genaamd hematopoiese in alle bloedcellen in het lichaam.

Lab tests

Pancytopenie wordt meestal gediagnosticeerd door te kijken naar een complete bloedtelling (CBC). De resultaten zullen een tekort aan niveaus van alle typen bloedcellen vertonen, waaronder:

• Een aantal rode bloedcellen van minder dan 4,2 miljoen cellen / cc bij vrouwen of minder dan 4,7 miljoen cellen / cc bij mannen (dit kan ook worden beschreven door een laag hemoglobinegehalte).
• Een telling van het witte bloed van minder dan 4.000 cellen / cc (normaal ligt tussen 4.000 en 10.000 cellen / cc).
• Een aantal bloedplaatjes minder dan 150.000 cellen / cc (normaal ligt tussen 150.000 en 400.000 cellen / cc).

Oorzaken

Pancytopenie kan worden veroorzaakt door alles wat de vorming van bloedcellen in het beenmerg verstoort of de beschikbaarheid ervan in de bloedbaan (zoals als ze in de milt worden gehouden).

Dit kan gepaard gaan met de vernietiging van het beenmerg door toxines, beenmergsuppressie, zoals tijdens chemotherapie, of de vervanging van beenmerg door andere cellen, wat resulteert in de verstoring van de productie van bloedcellen zoals kan optreden bij sommige kankers. Vernietiging of onderdrukking kan optreden door ontstekingen, infecties of auto-immuuncondities.

De meeste van deze aandoeningen worden later in het leven overgenomen, maar een paar worden geërfd en aanwezig vanaf de geboorte. Ten minste 50 procent van de tijd is er geen voor de hand liggende oorzaak, iets waar artsen naar verwijzen ' idiopathisch. "Enkele van de mogelijke oorzaken van pancytopenie kunnen zijn:

• Door chemotherapie geïnduceerde beenmergsuppressie
• Door geneesmiddelen geïnduceerd: andere geneesmiddelen dan chemotherapie, van antibiotica tot medicijnen voor hartaandoeningen, zijn als oorzaak genoemd.
• Infecties zoals infectieuze mononucleosis en HIV, evenals overweldigende infecties (sepsis).
• Aplastische anemie
• Miltsequestratie (het vasthouden van bloedcellen in de milt zodat ze niet bij de rest van het lichaam kunnen komen).
• Toxinen en chemische blootstelling zoals blootstelling aan arseen of benzeen.
• Bloedkanker in het beenmerg, zoals leukemie, lymfoom, myeloom of uitgezaaide kanker in het beenmerg.
• Verspreiding van enkele vaste tumoren naar het beenmerg, met name borstkanker, prostaatkanker, darmkanker, maagkanker en melanoom. Bij beenmergmetastasen is het meest voorkomende symptoom anemie gevolgd door trombocytopenie.
• Myelodysplastische syndromen "pre-cancereuze" aandoeningen van het beenmerg)
• Auto-immuunziekten zoals lupus
• Stralingsziekte
• Overerfde syndromen, zoals Fanconi-anemie en Diamond Blackfan-anemie

Meest voorkomende oorzaken

Een onderzoek uit 2014 om de meest voorkomende oorzaken van pancytopenie vast te stellen bij mensen bij wie nog geen diagnose van een aandoening was gesteld. Geen van deze volwassenen had bijvoorbeeld chemotherapie gekregen of had duidelijke redenen voor hun pancytopenie. Van deze mensen:

• Meer dan 60 procent had een soort bloedgerelateerde kanker. De meest voorkomende waren acute myeloïde leukemie, myelodysplasie, non-Hodgkin-lymfoom, harige celleukemie en acute lymfatische leukemie.
• Van degenen die geen bloed-gerelateerde kanker hadden als de oorzaak van hun pancytopenie, omvatten diagnoses aplastische anemie, megaloblastaire anemie en HIV. bloedarmoede en HIV.

symptomen

De symptomen van pancytopenie kunnen zwakte of een vergrote milt omvatten naast symptomen die verband houden met een tekort aan specifieke bloedcellen. Enkele van deze symptomen zijn:

• Symptomen gerelateerd aan anemie (een laag aantal rode bloedcellen) waaronder bleekheid, vermoeidheid, snelle hartslag en kortademigheid.
• Symptomen gerelateerd aan leukopenie of neutropenie (een laag aantal witte bloedcellen) inclusief koorts en tekenen van infectie zoals hoesten of pijn bij het plassen
• Symptomen gerelateerd aan trombocytopenie (lage bloedplaatjes) inclusief gemakkelijke blauwe plekken en zware bloedingen.

Diagnose en evaluatie

Pancytopenie kan worden opgemerkt na een volledige bloedtelling (CBC). Een eerste stap bij het evalueren van lage niveaus van alle cellen is het herhalen van de CBC. Een uitstrijkje van perifeer bloed wordt dan gedaan om verder te kijken naar elk van de verschillende soorten cellen. Als blijkt dat u echt pancytopenie heeft, is de eerste stap vaak een beenmergbiopt.

Een beenmergaspiratie en biopsie kijken naar de componenten van het beenmerg, waaronder hematopoïetische stamcellen (de cellen die differentiëren tot alle verschillende soorten bloedcellen), bloedcellen in verschillende fasen van rijping en voorraden die worden gebruikt om bloedcellen te maken., zoals ijzer en vitamine B12. Naast het kijken naar B12-spiegels in het bloed, worden speciale vlekken en tests uitgevoerd op de cellen op zoek naar veranderingen zoals chromosomale en genveranderingen die vaak worden gevonden bij leukemieën.

Behandeling

Het doel van het behandelen van pancytopenie is om de onderliggende oorzaak te vinden en te behandelen. Als de oorzaak niet bekend is of verwacht wordt, zoals bij chemotherapie, is de behandeling gericht op het minimaliseren van de symptomen die verband houden met een tekort aan de bloedcellen. Sommige behandelingen die kunnen worden gebruikt, zijn onder meer:

• Geneesmiddelen die het beenmerg stimuleren. Voor chemotherapie-geïnduceerde neutropenie en enkele andere oorzaken kunnen de groeifactoren Leukine, Neupogen of Neulasta worden gebruikt om de vorming van witte bloedcellen te stimuleren. Voor door chemotherapie geïnduceerde bloedarmoede zijn er ook enkele medicijnen die overwogen kunnen worden.
• Bloedtransfusies
• Immunosuppressiva als het gevolg is van een auto-immuunziekte.
• Beenmergtransplantatie of stamceltransplantatie.

Prognose

De prognose van pancytopenie hangt grotendeels af van de oorzaak. Gelukkig hebben we nu behandelingen zoals transfusies en stimulerende factoren om te helpen met de specifieke bloedceldeficiëntie, terwijl de onderliggende aandoening wordt geëvalueerd en behandeld.

Bottom Line

Er zijn veel potentiële oorzaken van pancytopenie, maar ze dragen allemaal risico's. Bij pancytopenie zijn alle soorten bloedcellen verminderd, hoewel verlagingen bij sommige mensen wellicht meer zorgen baren dan andere.

Voorbeeld: Dan ontwikkelde pancytopenie - een laag aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes - na zijn laatste chemotherapiebehandeling.