Myeloproliferatieve neoplasmata en uw vergrote milt

Als je arts je heeft verteld dat je een bloedziekte hebt, vraag je je misschien af: Waarom is mijn milt dan zo groot? " Wat heeft mijn milt met mijn bloed te maken? ' Of zelfs " Wat is de milt? " Dit zijn allemaal uitstekende vragen. Laten we beginnen met de functie van de milt, dan bespreken waarom de milt groter wordt in myeloproliferatieve neoplasmen en uiteindelijk behandelopties voor splenomegalie bekijken (vergroting van de milt).

Spleen Basics

De milt is een relatief klein orgaan (ongeveer zo groot als je vuist) dat zich aan de linkerkant van de buik onder de ribbenkast bevindt. De milt bestaat uit twee soorten weefsel (1) de rode pulp die de rode bloedcellen filtert en (2) de witte pulp die deel uitmaakt van het immuunsysteem. In de rode pulp worden oude of misvormde rode bloedcellen (zoals sikkelcellen) uit de bloedsomloop verwijderd. De rode pulp helpt ook het lichaam infecties te verwijderen, met name bepaalde bacteriële infecties. De witte pulp helpt bij het produceren van lymfocyten, een soort witte bloedcellen, die helpen antilichamen tegen infecties te maken of als reactie op immunisaties. Hoewel dit de belangrijkste functies zijn van de milt als je eenmaal geboren bent, is de milt voorafgaand aan de geboorte de belangrijkste producent van bloedcellen (hematopoiese). Tegen het einde van de zwangerschap en na de geboorte neemt het beenmerg deze productie over.

Waarom de milt wordt vergroot

Bij polycythaemia vera wordt een overmatig aantal rode bloedcellen geproduceerd, resulterend in een verhoogd aantal rode bloedcellen dat door de milt moet worden gefilterd, wat leidt tot splenomegalie. Bij primaire myelofibrose wordt het beenmerg door fibrose beschadigd, waardoor het moeilijker wordt om bloedcellen aan te maken. In dit geval kan de milt groter worden om de productie van bloedcellen buiten het beenmerg te ondersteunen. Dit kan ook in de lever meestal in mindere mate voorkomen.

Symptomen van het hebben van een vergrote milt

Veel mensen met een vergrote milt weten het misschien niet, vooral niet als de milt slechts licht is vergroot. Anderen kunnen een "volheid" in de buik melden. Wanneer de milt aanzienlijk is vergroot, kan deze op de maag drukken, waardoor u het gevoel krijgt dat u zich vol voelt, alsof u net een volledige maaltijd hebt gegeten wanneer u maar een klein beetje at.

De milt is kwetsbaar en wordt normaal beschermd door de ribbenkast. Naarmate het groter wordt, is het niet langer beschermd en vatbaar voor letsel, met name trauma door een auto-ongeluk of contactsport (zoals voetbal of hockey). Een trauma van een vergrote milt kan tot massale bloedingen leiden.

Hoe kan Splenomegalie worden behandeld?

Als uw milt slechts licht vergroot is, is behandeling misschien niet nodig. Uw arts zal waarschijnlijk uw bloedtellingen en de grootte van uw milt nauwlettend in de gaten houden.Als behandeling nodig is, zijn er drie grote categorieën: medische therapie, splenectomie en radiotherapie.

De eerste is medische therapie. Over het algemeen zijn dit medicijnen die gericht zijn op het verminderen van de productie van bloedcellen. Een van de meest gebruikelijke medicijnen die worden gebruikt om de miltomvang te verminderen in de myeloproliferatieve neoplasmata is hydroxyurea. Hydroxyurea is een dagelijks ingenomen orale medicatie. Het wordt over het algemeen gestart met een lage dosis en geëscaleerd tot het gewenste effect (meestal een specifiek niveau van hemoglobine, witte bloedcellen of bloedplaatjes). Andere eerstelijnsbehandelingen omvatten busulfan, melfalan, alfa-interferon, thalidomide of lenalidomide. Prednison kan worden gegeven met thalidomide of lenalidomide. Tweedelijns therapieën omvatten cladribine (ook wel 2CDA genoemd), daunorubicine, decitabine of 5-azacytidine. Uw arts zal uw therapie kiezen op basis van uw specifieke diagnose, andere medische problemen en de bijwerkingen van de behandeling.

De tweede behandelingskeuze is splenectomie of chirurgische verwijdering van de milt. Het belangrijkste risico van het verwijderen van de milt is de kans op ernstige levensbedreigende infecties. Als u dat nog niet heeft gedaan, moet u specifieke vaccins krijgen om u te beschermen tegen pneumokokken en meningokokkeninfecties voorafgaand aan splenectomie. Zodra de milt is verwijderd, wordt u waarschijnlijk tweemaal per dag op penicilline geplaatst om deze infecties te voorkomen. Bovendien is koorts (hoger dan 100.4F) een noodsituatie die onmiddellijke medische aandacht vereist.

Een derde behandeloptie is radiotherapie (ook radiotherapie genoemd). Straling is gericht op de milt, die kan helpen de omvang ervan te verkleinen. Deze effecten zijn tijdelijk, dus miltradiotherapie wordt als palliatief beschouwd, behandeling gericht op het minimaliseren van symptomen om de kwaliteit van leven te verbeteren. Dit kan een goede optie zijn voor mensen die geen geweldige kandidaten zijn voor splenectomie.

Er zijn veel dingen te overwegen bij het bepalen of en hoe splenomegalie moet worden behandeld bij polycythaemia vera of primaire myelofibrose. Bespreek met uw arts de voordelen en mogelijke bijwerkingen van deze behandelingen.