Corticobasale degeneratie en frontotemporale dementie

Corticobasale degeneratie (CBD), ook bekend als corticobasale ganglion degeneratie, is een zeldzame, progressieve neurologische aandoening. In CBD, hersencellen atrofiëren (krimpen) en sterven, en tau-eiwitafzettingen worden opgebouwd in de hersenen en interfereren met functioneren. CBD wordt beschouwd als een type frontotemporale dementie.

Symptomen van CBD

CBD deelt verschillende symptomen met de ziekte van Parkinson. Vroege symptomen omvatten trage of onhandige bewegingen, trillen of beven, spierzwakte en stijfheid. Vaak heeft de persoon met CBD aanvankelijk alleen symptomen aan één kant van het lichaam. Later, naarmate de ziekte vordert, worden beide kanten beïnvloed.

Sommige mensen met CBD ervaren wat gewoonlijk een "alien ledemaat" wordt genoemd. Deze term verwijst naar een arm of been dat lijkt te bewegen zonder enige richting van de persoon. Het lijkt misschien niet eens of de arm of het been deel uitmaakt van het lichaam van de persoon.

CBD beïnvloedt ook het vermogen om te spreken en te begrijpen wat anderen zeggen en kan van invloed zijn op het geheugen en de mogelijkheid om wiskundige berekeningen te maken. Het vinden van het juiste woord kan heel moeilijk worden. Veranderingen in de persoonlijkheid kunnen zich ontwikkelen en kunnen dwanghandelingen, sociaal ongepast gedrag en repetitieve handelingen omvatten.

Wie krijgt CBD?

Onderzoekers hebben nog niet bepaald wat CBD veroorzaakt, hoewel het geen erfelijke aandoening lijkt te zijn. De gemiddelde leeftijd van aanvang is ongeveer 60. Er zijn naar schatting 2000 tot 3000 Amerikanen met deze stoornis, hoewel het mogelijk is dat er anderen zijn met een onnauwkeurige diagnose, omdat CBD vaak in eerste instantie een verkeerde diagnose stelt als de ziekte van Parkinson of Alzheimer.

Behandeling van CBD

Zoals met de andere stoornissen in de frontotemporale dementiegroep, is de behandeling van CBD beperkt. Medicijnen die een deel van de symptomen tijdelijk kunnen verlichten, zijn cognitieve versterkers (medicijnen die worden gebruikt om het vermogen tot denken en herinneren te verbeteren) die gewoonlijk worden voorgeschreven bij de ziekte van Alzheimer, zoals cholinesteraseremmers.

Andere mensen vertonen enige verbetering in hun fysieke mogelijkheden met medicijnen zoals Sinemet, een medicijn dat vaak wordt gebruikt bij Parkinson, Baclofen (dat spierstijfheid of benauwdheid vermindert), of Clonazepam, wat de spiertrekkingen kan helpen verminderen.

Fysieke, beroeps- en logopedie kan ook door de arts worden besteld om het functioneren en de spraak van de motor te verbeteren en spiercontracturen te voorkomen.

Prognose

CBD is een progressieve ziekte die na ongeveer vijf jaar vaak immobiliteit veroorzaakt; binnen 10 jaar kan de persoon overgaan aan complicaties zoals een longembolie, longontsteking of een andere infectie.