Frontotemporale dementie (ziekte van Pick) Overzicht

Frontotemporale dementie (FTD) is een vorm van dementie die vaak de ziekte van Pick wordt genoemd. Het omvat een groep stoornissen die gedrag, emoties, communicatie en cognitie beïnvloeden. Andere namen die voor FTD worden gebruikt, zijn:

• frontotemporale degeneratie
• frontale temporale dementie
• Het complex van Pick
• frontotemporale lobaire degeneratie
• frontale dementie

Bij FTD zijn de frontale en temporale lobben van de hersenen aangetast en atrofiëren (krimpen) in grootte. FTD treft typisch relatief jonge personen (50 tot 60), maar is ook geïdentificeerd bij mensen van 21 jaar en zo oud als eind jaren 80. Ongeveer 60% van de gevallen van FTD zijn mensen in de leeftijd van 45 en 64.

Arnold Pick identificeerde voor het eerst de abnormale tau-eiwitcollecties in de hersenen (de lichamen van Pick) in 1892. De lichamen van Pick zijn aanwezig in sommige typen FTD en kunnen alleen onder een microscoop worden waargenomen tijdens een autopsie.

Soorten FTD

Vier aandoeningen die vallen onder de FTD-categorie zijn onder meer:

• Gedragsvariant Frontotemporale dementie
  • Zoals de naam al aangeeft, beïnvloedt gedragsvariant FTD significant gedrag, waardoor sociaal ongepaste interacties en emoties ontstaan.
• Primaire progressieve afasie
  • Het primaire onderdeel van dit type FTD is afasie, wat verwijst naar een verminderde taalvaardigheid. Dit kan zowel het vermogen om te communiceren als te begrijpen beïnvloeden.
• Progressive Supranuclear Palsy
  • Supranucleaire paralyse beïnvloedt evenwicht en beweging, evenals cognitieve vaardigheden. Een duidelijk symptoom is verminderde oogbeweging.
• Corticobasale degeneratie
  • Symptomen voor corticobasale degeneratie verschijnen vaak als spierzwakte en tremoren en beginnen meestal slechts aan één kant van het lichaam. Problemen met geheugen en gedrag ontwikkelen zich ook naarmate deze aandoening vordert.

Symptomen van FTD

Gedragsveranderingen

Mensen met FTD vertonen vaak sociaal ongepast gedrag, zoals tactloze opmerkingen, gebrek aan inzicht of empathie, afleidbaarheid, toegenomen interesse in seks, of significante veranderingen in voedselvoorkeuren. Anderen vertonen slechte hygiëne, herhaalde opmerkingen of gedragingen, lage energie en slechte motivatie. Ze kunnen ook een vlak of stomp effect, wat betekent dat hun gezichten weinig of geen uitdrukking van emotie vertonen, inclusief verdriet, vreugde of woede.

Communicatiewijzigingen

FTD heeft vaak invloed op het vermogen om in beide te communiceren expressieve spraak (het vermogen om woorden te gebruiken om jezelf uit te drukken) en receptieve spraak (het vermogen om spraak te verstaan). Individuen kunnen moeite hebben met het vinden van het juiste woord, heel aarzelend en langzaam spreken, moeite hebben met nauwkeurig lezen en schrijven en niet in staat zijn zinnen te vormen op een manier die logisch is.

Veranderingen in beweging

FTD beïnvloedt vaak het vermogen om bewegingen en andere motorische acties te regelen. Degenen met FTD kunnen vaak vallen of ongewenste bewegingen van armen en benen of beven hebben.

Interessant is dat iemands geheugen en begrip van de ruimte om hen heen vaak relatief intact blijven, vooral in de eerdere stadia.

Hoe verschillen FTD en Alzheimer?

Bij de ziekte van Alzheimer zijn de typische eerste symptomen kortetermijngeheugenstoornissen en problemen om iets nieuws te leren. In FTD blijft het geheugen aanvankelijk meestal intact; vroege symptomen omvatten problemen met de juiste sociale interacties en emoties, evenals een aantal taaluitdagingen.

FTD en Alzheimer verschillen ook in de manier waarop de hersenen fysiek worden beïnvloed. FTD heeft voornamelijk invloed op de frontale en temporale lobben van de hersenen; terwijl de ziekte van Alzheimer de meeste delen van de hersenen treft.

FTD richt zich ook op jongere personen. De gemiddelde leeftijd waarop FTD begint is ongeveer 60 jaar oud. Hoewel sommige mensen Alzheimer met een vroege start hebben, zijn de meeste patiënten ouder dan 65 en velen van hen zijn ver in de jaren 70 of 80.

Welke oorzaken FTD?

De oorzaak van FTD is niet bekend. Hoewel de meerderheid van de gevallen van FTD bij toeval lijkt te ontwikkelen, speelt genetica in sommige gevallen wel een rol. Ongeveer 10% van de gevallen kan worden teruggevoerd tot een verandering in een enkel gen. Deze genmutatie wordt direct geërfd, wat betekent dat als je moeder of vader dat specifieke gen voor FTD heeft, je 50% kans hebt om FTD te ontwikkelen.

Een extra 20% tot 40% van de mensen met de diagnose FTD hebben een familiale connectie waarbij meer dan één familielid over twee of meer generaties is gediagnosticeerd met FTD.

Diagnose

Vergelijkbaar met het diagnosticeren van de ziekte van Alzheimer, is er geen enkele test die FTD kan diagnosticeren. Patiënten ondergaan doorgaans een aantal beeldvormende testen, zoals een MRI- of een PET-scan; cognitieve tests om geheugen- en taalvaardigheid te meten; testen van fysieke bewegingen; mogelijk een ruggenprik; en sommige bloedtesten. De diagnose wordt gesteld door alle resultaten van deze tests te verzamelen, andere oorzaken zoals vitamine B12-tekort of infecties uit te sluiten en uw symptomen te vergelijken met andere gevallen van FTD. Het is belangrijk dat een neuroloog die bekend is met FTD en andere vormen van dementie bij deze evaluatie wordt betrokken, omdat bepaalde aspecten van FTD andere stoornissen nabootsen.

behandelingen

Er zijn geen medicijnen die dit type dementie aanvallen, dus het doel van de behandeling is om de symptomen zo veel mogelijk onder controle te houden. Artsen kunnen medicijnen voorschrijven die vaak worden gebruikt voor de bewegingsproblemen bij de ziekte van Parkinson, waaronder Carbidopa / levodopa (Sinemet). Soms worden de gedragingen van FTD aangepakt met antipsychotische medicatie als niet-medicamenteuze benaderingen niet effectief zijn.

Antidepressiva, specifiek selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's), hebben enig nut bewezen bij de behandeling van sommige obsessieve of dwangmatige gedragingen van FTD. Sommige artsen zullen ook medicijnen voorschrijven die gewoonlijk aan Alzheimerpatiënten worden gegeven, waaronder cholinesteraseremmers. Onderzoek heeft echter nog niet duidelijk aangetoond dat deze medicijnen nog niet effectief zijn voor FTD.

Beroeps- en fysiotherapie kunnen ook de patiënten ten goede komen door te helpen de verslechtering van de motoriek en bewegingsmogelijkheden te behouden of te vertragen, terwijl logopedie soms kan helpen bij communicatietekorten.

Prevalentie van frontotemporale dementie

Ongeveer 10% tot 20% van alle dementie is FTD, wat zich vertaalt naar naar schatting 50.000 tot 60.000 Amerikanen. FTD is een van de meest voorkomende vormen van dementie bij volwassenen jonger dan 65 jaar en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Prognose

De prognose van FTD is slecht. De levensverwachting varieert van twee tot 20 jaar na de diagnose, afhankelijk van de snelheid van progressie en de aanwezigheid van andere ziekten. FTD veroorzaakt geen dood, maar het maakt het bestrijden van andere ziekten en infecties moeilijker.

Een woord van DipHealth

Frontotemporale dementie is een vorm van dementie die over het algemeen lang niet zo bekend is als de ziekte van Alzheimer.Het verkrijgen van inzicht in hoe het u of uw geliefde zou kunnen beïnvloeden, kan u helpen voorbereiden op wat u kunt verwachten en hoe u het best de gevolgen ervan kunt opvangen.