Ventriculair septumdefect bij kinderen en volwassenen

Ventriculair septumdefect (VSD), dat soms een "gat in het hart" wordt genoemd, is een van de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen. VSD's komen voor bij ongeveer vier van de 1000 levendgeborenen en vormen maximaal 40 procent van alle aangeboren hartproblemen. VSD is een veel voorkomende component van enkele van de meer complexe vormen van aangeboren hartaandoeningen (zoals tetralogie van Fallot), maar meestal is een VSD een geïsoleerd hartfalen.

De ernst van FO's kan van persoon tot persoon sterk variëren. In veel gevallen is het een relatief klein probleem waarvoor alleen in de loop van de tijd observatie vereist is. Maar in andere is een VSD een ernstig probleem dat in de vroege kindertijd moet worden gecorrigeerd.

In de meeste gevallen worden VSD's gedetecteerd in de eerste levensweken. Soms wordt een VSD echter pas op volwassen leeftijd gediagnosticeerd, wanneer een relatief gematigde VSD eindelijk gevolgen begint te krijgen. Bovendien, hoewel ongewoon, kan een persoon met een normaal hart een VSD ontwikkelen in de volwassenheid, als gevolg van een verworven hartaandoening, of als een complicatie van een hartchirurgische ingreep.

Wat is een VSD?

Normaal gesproken zijn de twee hoofdpomphuizen van het hart, de rechter en linker ventrikels, van elkaar gescheiden door een spierwand, het ventriculaire septum genoemd. Een ventriculair septumdefect is een abnormale opening in het ventriculaire septum, in wezen een gat. Door deze opening kan het bloed direct van de ene naar de andere ventrikel stromen.

Wanneer een hartafwijking toestaat dat bloed stroomt tussen de linkerzijde van het hart en de rechterkant van het hart, wordt dit een "shunt" genoemd. Met een FO wordt het abnormale rangeren van bloed van de linker hartkamer naar de rechter hartkamer kan een scala aan cardiovasculaire problemen veroorzaken.

Anatomie van de kamers en kleppen van het hart

Waarom zijn VSD's belangrijk?

Een opening in het ventriculaire septum zorgt ervoor dat het bloed tussen de rechter en linker ventrikels kan schuiven. Omdat de druk in het linkerventrikel hoger is dan in het rechterventrikel, produceert een FO een "van links naar rechts" shunt, dat wil zeggen een shunt waarbij een deel van het bloed in het linkerventrikel in het rechterventrikel stroomt.

Een grote VSD zal een grote links-naar-rechts-shunt produceren, en als gevolg daarvan raken de rechter hartkamer en de longcirculatie (het bloed wordt in de bloedvaten die de longen voeden) overbelast met bloed en is de linker hartkamer " overladen "met extra werk.

Mensen met een grote VSD ontwikkelen zeer snel ernstige symptomen van pulmonale congestie en / of hartfalen, dus behandeling (medisch en mogelijk chirurgisch) is verplicht.

Bij iemand met middelgrote VSD's kunnen de symptomen vrij geleidelijk ontwikkelen, vaak over meerdere jaren. De chronische overbelasting van de longcirculatie bij deze mensen kan uiteindelijk een vaste (permanente) pulmonale hypertensie veroorzaken. Het is dus belangrijk om mensen met matige VSD's in de loop van de tijd zorgvuldig te controleren en om hen agressief te behandelen als zich tekenen van pulmonale hypertensie ontwikkelen.

Kleine VSD's kunnen weinig of geen rangeren produceren, dus het is onwaarschijnlijk dat ze pulmonale congestie of hartfalen veroorzaken. Bovendien zullen bij kleine kinderen kleine VSD's waarschijnlijk volledig sluiten als het kind groeit.

Bovendien produceert een VSD van elke grootte ten minste enige turbulentie in het hart, wat het risico op infectieuze endocarditis enigszins verhoogt.

Welke oorzaken VSD's?

Het overgrote deel van de VSD's is aangeboren. Ze zijn het gevolg van het falen van het ventriculair septum om de normale vorming ervan in de foetus te voltooien.

Er zijn tal van genetische afwijkingen geïdentificeerd die het risico op VSD verhogen. Sommige van deze afwijkingen worden geassocieerd met goed gedefinieerde genetische aandoeningen zoals het syndroom van Down en het DiGeorge-syndroom.

Vaker lijkt VSD gerelateerd te zijn aan sporadische genmutaties die niet van de ouders worden geërfd. Gewoonlijk kan een FO in een bepaalde persoon niet worden toegeschreven aan een specifieke genetische afwijking.

VSD's bij zuigelingen en kinderen

De grote meerderheid van mensen met FO wordt gediagnosticeerd tijdens de kindertijd of de vroege kinderjaren wanneer een normaal ontwikkeld kind of kind symptomen begint te vertonen of een hartgeruis wordt gedetecteerd.

De meeste kinderen met FO worden normaal ontwikkeld bij de geboorte. Dit komt omdat de aanwezigheid van een VSD geen invloed heeft op de groeiende foetus. Omdat de druk in de rechter- en linkerhartkamer vrijwel gelijk is in de baarmoeder, is er voorafgaand aan de geboorte weinig of geen rangering over een VSD.

Direct na de geboorte neemt de druk binnen de rechterkant van het hart echter af naarmate het kind begint te ademen en de rechtse hartcirculatie wordt gericht naar de longvaatjes met lage weerstand. Als er een FO aanwezig is, begint het rangeren van links naar rechts en als de VSD groot genoeg is, verschijnen er symptomen.

Symptomen van VSD bij kinderen

De symptomen die een VSD bij zuigelingen en kinderen veroorzaakt, houden verband met de grootte van de FO, en bijgevolg met de hoeveelheid bloed die over de VSD van de linker naar de rechter ventrikel wordt overbrugd.

Een grote VSD veroorzaakt veel shunting en overbelasting van de longcirculatie. Hierdoor ontwikkelt de pasgeboren baby problemen, zoals tachypnoe (snelle ademhaling), zweten, slechte voeding en een algemeen falen om te gedijen. De baby kan ook een vergrote lever hebben (door bloedophoping), een snelle hartslag en kan bij elke ademhaling grommen (wat wijst op een toegenomen ademhaling).

Kleine VSD's produceren daarentegen meestal helemaal geen symptomen. Bij een kleine VSD wordt een hartgeruis meestal duidelijk binnen de eerste week van het leven. Omdat rangeren over een kleine VSD meer bloedturbulentie veroorzaakt dan bij een grote, is het hartgeruis van een FO vaak luider met een kleine FO.

VSD's met een gemiddelde grootte zullen symptomen produceren die ergens tussen deze twee uitersten in liggen.

VSD evalueren in kinderen

Als een arts vermoedt dat er een VSD aanwezig kan zijn, hetzij vanwege de symptomen of omdat er een hartgeruis wordt vastgesteld, is de evaluatie meestal vrij eenvoudig. Een ECG kan een snelle hartslag en tekenen van ventriculaire hypertrofie (verdikte hartspier) vertonen. Een thoraxfoto kan een verhoogde pulmonale vasculaire bloedstroom en tekenen van vergroting van de rechtse hartkamers vertonen.

Maar het echocardiogram is de test die meestal een VSD definitief onthult, en, bovendien, laat de arts toe om de grootte van de van links naar rechts shunt te schatten.

Behandeling van VSD bij kinderen

De optimale behandeling van een VSD hangt af van de grootte en de mate van rangeren die het produceert.

Bij kinderen met kleine FO's die een kleine shunt produceren, wordt chirurgisch herstel niet aanbevolen. Een aanzienlijk deel van deze kleine VSD's zal spontaan worden gesloten binnen de eerste 12 maanden van het leven en tot 60% zal binnen enkele jaren worden afgesloten.

Als een kleine VSD aanhoudt maar nog steeds geen symptomen vertoont, wordt chirurgische behandeling nog steeds niet aanbevolen, omdat de kans dat een kleine VSD ooit tot cardiovasculaire problemen zal leiden, vrij klein is. Kinderen met kleine FO's en geen symptomen moeten periodiek worden beoordeeld door een cardioloog. Als ze ooit symptomen zouden moeten ontwikkelen, hebben ze een volledige hartevaluatie nodig om andere mogelijke oorzaken te vinden.

Pasgeboren baby's met grote of matige VSD's hebben tijdens de eerste levensweken zorgvuldige monitoring en observatie nodig, omdat hartfalen zich waarschijnlijk in deze vroege periode zal ontwikkelen. De baby moet nauwkeurig worden gevolgd door tekenen of symptomen van hartfalen (met name tachypnoe, falen om aan te komen of zweten tijdens het voeden).

Als het kind tekenen van hartfalen ontwikkelt, moet een medische behandeling worden gestart, waaronder diuretische therapie, voedingssupplementen ter ondersteuning van de normale groei en vaccinaties om het risico op infecties zoals het griep- en respiratoir syncytieel virus te verlagen. Als het kind op deze behandeling reageert en de symptomen verdwijnen en de normale groei wordt hervat, moeten er nog steeds periodieke echocardiogrammen worden verkregen om de omvang van de shunt te controleren en te zoeken naar tekenen van pulmonale hypertensie.

Chirurgische sluiting van de FO moet worden uitgevoerd als het kind niet reageert op medische therapie of als het lijkt alsof pulmonale hypertensie zich ontwikkelt.

Chirurgische reparatie van een VSD wordt meestal gedaan met open-hartoperaties, waarbij een patch wordt gebruikt om het septumdefect te sluiten. Hoewel een op katheters gebaseerde "minimaal invasieve" procedure voor het sluiten van FO's is ontwikkeld, is dit een technisch moeilijke procedure met een relatief hoge complicatiesnelheid. Transkatheter VSD-sluiting is over het algemeen gereserveerd voor kinderen die geen kandidaat zijn voor open chirurgisch herstel.

Kinderen geboren met VSD's, ongeacht of ze een chirurgische behandeling nodig hebben, hebben levenslange vaccinaties nodig om hen te beschermen tegen infecties, periodieke medische evaluaties en doorlopend medisch advies met betrekking tot deelname aan sport. De huidige richtlijnen bevelen antibiotische profylaxe voor endocarditis niet aan bij mensen met een FO, tenzij een chirurgische pleister is gebruikt.

VSD's bij volwassenen

Geïsoleerde VSD's bij volwassenen vertegenwoordigen bijna altijd aangeboren VSD's die niet spontaan zijn gesloten. Zelden kunnen VSD's ook bij volwassenen voorkomen als een complicatie van hartchirurgie of als een gevolg van een hartaanval.

Een acute VSD veroorzaakt door een hartaanval wordt septale ruptuur genoemd. Septumruptuur, die gelukkig zeer ongebruikelijk is, wordt meestal veroorzaakt door een zeer grote hartaanval die aanzienlijke hartspierbeschadiging heeft veroorzaakt. Het manifesteert zich door plotselinge tekenen en symptomen van hartfalen en heeft een hoog risico op overlijden.

De grote meerderheid van de VSD's bij volwassenen is echter een aangeboren frequentiebepaling.

Symptomen van VSD bij volwassenen

De meeste VSD's die tot de volwassenheid blijven bestaan, zijn kleine of middelgrote VSD's die ofwel tijdens de kindertijd geen symptomen hebben veroorzaakt of die in eerste instantie symptomen van hartfalen veroorzaakten (tachypneu, dyspnoe, vermoeidheid en / of groeiproblemen), maar werden gestabiliseerd met medische behandeling.

In veel van deze gevallen, naarmate het kind groeit, worden zelfs persisterende VSD's kleiner en bijgevolg neemt de mate van cardiaal rangeren af ​​en verdwijnen de symptomen.

Soms veroorzaken echter niet-gecorrigeerde FO's voldoende rangering om geleidelijk aan permanente pulmonale hypertensie te produceren. Als pulmonale hypertensie optreedt bij een persoon met een FO, kan de verhoogde druk aan de rechterkant van het hart ervoor zorgen dat het shunten langs de FO zich daadwerkelijk omkeert. Dat wil zeggen, bloed wordt nu van het rechterventrikel naar het linker ventrikel overbrugd.

De toestand waarin het rangeren omkeert (van links-naar-rechts rangeren naar rechts-naar-links rangeren) wordt het Eisenmenger-syndroom genoemd. Eisenmenger-syndroom is vaak een behoorlijk nare situatie. Het produceert vaak cyanose (blauwachtige verkleuring van de huid veroorzaakt door lage zuurstofconcentraties in het bloed), extreme vermoeidheid en dyspnoe, bloedspuwing (bloed ophoesten), hoofdpijn, syncope en zwelling van de buik. Het wordt geassocieerd met vroege mortaliteit. Zodra deze aandoening zich ontwikkelt, zal het operatief sluiten van de FO niet alleen ondoeltreffend zijn, maar ook buitengewoon riskant.

Het vermijden van pulmonale hypertensie en het Eisenmenger-syndroom is het hoofddoel bij het chronisch monitoren van mensen met FO's.

VSD evalueren bij volwassenen

Net als bij kinderen, is het uitvoeren van een ECG, een thoraxfoto en een grondig echocardiogram meestal voldoende om een ​​FO te detecteren en de grootte en de mate van rangeren te bepalen.

Bovendien wordt stresstest vaak gebruikt bij volwassenen met een FO om een ​​objectieve maatstaf te krijgen of het defect substantiële fysieke beperkingen veroorzaakt. Volwassenen met VSD zullen vaak geleidelijk en onbewust hun fysieke activiteit verminderen en zullen daarom geen bewegingsbeperkingen aan hun arts melden. De stresstest kan de arts een nauwkeuriger beoordeling geven van de cardiovasculaire conditie en kan helpen bij het formuleren van aanbevelingen voor of tegen chirurgisch herstel.

Als een operatie wordt overwogen, zal vaak een hartkatheterisatie worden uitgevoerd om de status van de kransslagaders te beoordelen en om de omvang van bestaande vaste pulmonale hypertensie te bepalen.

Behandeling van VSD bij volwassenen

Zoals al eerder opgemerkt, wordt chirurgisch herstel van VSD's bij kinderen gewoonlijk alleen uitgevoerd wanneer hartfalen is opgetreden dat niet behandelbaar is met medische behandeling. Deze relatieve terughoudendheid om op kinderen te opereren is te rechtvaardigen, omdat FOA's bij kinderen vaak spontaan sluiten of in de loop van de tijd aanzienlijk kleiner worden.

De situatie is anders bij volwassenen. Bij een volwassen persoon is er geen kans dat de VSD zelf in de loop van de tijd kleiner wordt.

Omdat de VSD niet kleiner zal worden, wordt chirurgische VSD-reparatie momenteel aanbevolen voor elke volgroeide persoon wiens FO symptomen veroorzaakt, of bij wie de klinische evaluatie (voornamelijk het echocardiogram) tekenen vertoont dat de linker ventrikel overwerkt is als gevolg van rangeren van links naar rechts - een toestand die 'ventriculaire overbelasting' wordt genoemd.

Omdat de chirurgische reparatie van een VSD niet langer veilig of effectief is als er al aanzienlijke pulmonale hypertensie is opgetreden, moet een operatie worden uitgevoerd voordat pulmonale hypertensie optreedt. Daarom is levenslange monitoring nodig voor iedereen die met een FO wordt geboren.

Met moderne technieken kan chirurgische reparatie van een VSD worden uitgevoerd bij volwassenen die verder gezond zijn met een zeer laag risico op chirurgische of postoperatieve dood.

VSD-reparatie stelt mensen wel bloot aan bepaalde complicaties, waarvan sommige zich kunnen voordoen lang nadat de operatie is uitgevoerd. Deze omvatten resterende VSD (incomplete VSD-reparatie), tricuspidalisregurgitatie (lekke tricuspidalisklep veroorzaakt door chirurgische schade aan het klepmechanisme) en hartritmestoornissen.

Late hartritmestoornissen na chirurgisch herstel kunnen bestaan ​​uit PVC's, ventriculaire tachycardie, atriale fibrillatie en (vooral als de FO zich hoog in het ventriculaire septum bevindt, nabij de AV-knoop en zijn bundel), hartblok.

Zoals het geval is bij kinderen met VSD, wordt profylaxe van antibiotica niet aanbevolen voor volwassenen met een VSD, tenzij een chirurgische pleister in het hart is geplaatst.

Zwangerschap en VSD

Vrouwen met kleine of chirurgisch gerepareerde VSD's kunnen zwanger worden zonder extra risico voor zichzelf of hun baby's.

Vrouwen met VSD's met relatief grote shunts, of die hartfalen of pulmonale hypertensie hebben, veroorzaakt door een VSD, hebben een aanzienlijk verhoogd risico in verband met zwangerschap. Artsen dringen er bij deze vrouwen op aan om zwangerschap te voorkomen.

Een woord van heel goed

Een ventriculair septumdefect - een opening in het septum van het hart - is een relatief veel voorkomend aangeboren hartafwijking. Omdat een VSD bij een pasgeborene meestal kleiner zal worden na verloop van tijd (of in veel gevallen volledig zal worden gesloten), wordt een operatie bij kinderen met VSD vermeden, tenzij de FO ernstig is. Bij volwassenen met grote of middelgrote VSD's zal de VSD niet krimpen en minder ernstig worden in de loop van de tijd, en wordt chirurgisch herstel meestal aanbevolen.