Syndroom van Churg Strauss: symptomen, oorzaken en behandeling

Churg Strauss-syndroom, ook bekend als Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), is een zeldzame auto-immuunziekte die ontsteking van de bloedvaten veroorzaakt (vasculitis).

symptomen

Het syndroom van Churg Strauss beïnvloedt voornamelijk de longen, maar kan vele orgaansystemen beïnvloeden. De symptomen zijn afhankelijk van welke organen worden beïnvloed, hoewel de meerderheid van de patiënten astma of astma-achtige symptomen heeft. Een belangrijk kenmerk van het syndroom van Churg Strauss is een groot aantal witte bloedcellen, eosinofielen (hypereosinofilie) genaamd.

Gewoonlijk geeft het lichaam eosinofielen af ​​tijdens allergische reacties en parasitaire infecties. Bij patiënten met het syndroom van Churg Strauss komen grote aantallen van de cellen vrij en hopen zich op in de weefsels van het lichaam. De symptomen van een patiënt komen overeen met de orgaansystemen waarbij de eosinofielen het meest geconcentreerd zijn. Hoge aantallen eosinofielen in de longen zullen bijvoorbeeld ademhalingssymptomen produceren, terwijl een groot aantal van de cellen in de darmen gastro-intestinale symptomen zullen veroorzaken.

Symptomen van Churg Strauss zijn gegroepeerd in drie verschillende fasen, maar patiënten mogen de fasen niet op volgorde ervaren en ervaren niet altijd alle drie de fasen. In feite is het herkennen van de fasen van de Churg Strauss-symptomen belangrijk: als de aandoening wordt gediagnosticeerd wanneer deze zich in een eerdere fase bevindt, kan behandeling helpen voorkomen dat latere fasen zich ontwikkelen.

De drie fasen van het Syndroom van Churg Strauss zijn:

1. De prodromale fase: De eerste fase kan vele maanden, jaren of zelfs decennia duren. Tijdens deze fase ontwikkelt een persoon met Churg Strauss typisch astma of astma-achtige symptomen.
2. De eosinofiele fase: De tweede fase begint wanneer het lichaam grote aantallen eosinofielen afgeeft die zich beginnen te accumuleren in de weefsels van het lichaam. De cellen kunnen zich ophopen in de longen, darmen en / of huid. Een patiënt zal symptomen ontwikkelen die overeenkomen met het orgaansysteem waarin de cellen zich ophopen.
3. De vasculitische fase: De derde fase treedt op wanneer de opbouw van eosinofielen wijdverspreide ontsteking in de bloedvaten veroorzaakt, een aandoening die vasculitis wordt genoemd. Naast het veroorzaken van symptomen van pijn en bloedingen, kan langdurige, chronische ontsteking van de bloedvaten deze verzwakken en patiënten in gevaar brengen voor mogelijk fatale complicaties zoals aneurysmata.

Symptomen van Churg Strauss kunnen sterk variëren, net als wanneer ze beginnen en hoe lang ze duren. De eerste symptomen (die optreden tijdens de prodromale fase) zijn meestal respiratoir. Deze eerste symptomen kunnen zijn:

• Jeukende, loopneus
• Sinusdruk en pijn
• Neuspoliepen
• Hoesten of hijgen

In de tweede fase kunnen de symptomen meer gegeneraliseerd zijn en omvatten:

• Vermoeidheid
• Nacht zweet
• Buikpijn
• Koorts

Tijdens de derde fase verschijnen de inflammatoire symptomen van vasculitis en kunnen omvatten:

• Gewrichtspijn
• Gewichtsverlies
• huiduitslag
• Gevoelloosheid of tintelingen
• Spierpijn

Meer ernstige symptomen kunnen optreden als bepaalde organen, zoals het hart en de nieren, betrokken zijn.Ongeveer 78 procent van de patiënten met Churg Strauss zal neurologische symptomen ervaren, waaronder polyneuropathie.

Oorzaken

De exacte oorzaak van Churg Strauss is onbekend. Net als andere auto-immuunziekten, zijn onderzoekers van mening dat verschillende factoren, zoals genetica en omgeving, een rol spelen bij het 'triggeren' van het immuunsysteem.

De ziekte is zeer zeldzaam. Schattingen variëren van twee tot vijftien mensen per miljoen gediagnosticeerd elk jaar. Het komt even bij mannen en vrouwen voor. Hoewel de symptomen van Churg Strauss op elke leeftijd kunnen beginnen, worden de meeste gevallen gediagnosticeerd wanneer patiënten tussen de 30 en 50 jaar oud zijn.

Waarom vinden auto-immuunziekten plaats?

Diagnose

Churg Strauss wordt gediagnosticeerd op basis van een grondige geschiedenis van de symptomen van een patiënt, röntgenfoto's en CT-scans, en bloedtesten om de niveaus van eosinofielen te controleren. Soms worden weefselbiopten genomen om te zoeken naar hoge niveaus van eosinofielen in specifieke organen.

Het American College of Rheumatology stelde de volgende diagnostische criteria voor Churg Strauss om clinici te helpen het te onderscheiden van andere soorten vasculitis:

1. Astma
2. eosinofilie
3. Mono- of polyneuropathie
4. Niet-gefixeerde pulmonaire infiltraten
5. Afwijkingen van de neusbijholten (bijv. Neuspoliepen)
6. Extravasculaire eosinofilie

Behandeling

Het syndroom van Churg Strauss kan dodelijk zijn als het niet wordt behandeld. Complicaties van chronische vasculitis kunnen het risico van een persoon verhogen voor het ontwikkelen van ernstige aandoeningen zoals aneurysma's, hartaandoeningen en beroertes. Het vroegtijdig diagnosticeren van de aandoening en het begin van de behandeling kan helpen om ontstekingen te verminderen en de progressie naar meer ernstige symptomen te voorkomen.

Behandeling voor Churg Strauss hangt af van de fase waarin de toestand verkeert op het moment van diagnose, welke orgaansystemen worden beïnvloed en de individuele symptomen van de patiënt. De meeste patiënten beginnen de behandeling met medicijnen die hun immuunsysteem onderdrukken, corticosteroïden genoemd. Een van de meest voorgeschreven corticosteroïden of steroïden is prednison.

Meer dan 90 procent van de patiënten is in staat om hun symptomen te behandelen en zelfs volledige remissie te bereiken met alleen steroïde therapie.

Patiënten met een gevorderde ziekte kunnen ook cytotoxische medicatie gebruiken, zoals cyclofosfamide of methotrexaat.

Een woord van heel goed

Hoewel Churg Strauss geen veel voorkomende aandoening is, worden ongeveer 2 op de miljoen mensen elk jaar gediagnosticeerd, het is een zeer ernstige aandoening die mogelijk fatale complicaties kan hebben als ze niet wordt behandeld. Echter, eenmaal gediagnosticeerd, kan het met succes worden behandeld met behulp van corticosteroïden en veel patiënten bereiken complete remissie van hun symptomen.