Overzicht van pediatrische multiple sclerose

Hoewel multiple sclerose (MS) klassiek bekend staat als een neurologische aandoening van jonge volwassenen, kan het zich manifesteren, zij het zelden, vóór de leeftijd van achttien. Dit wordt pediatrische MS genoemd.

Hoewel pediatrische MS veel op volwassen MS lijkt, gaat de complexiteit van MS bij kinderen waarschijnlijk een stuk dieper, gezien hun toch al kwetsbare staat. Laten we de realiteit van MS bij kinderen van naderbij bekijken, inclusief hoe de diagnose is gesteld, hoe het voelt en hoe zowel de ziekte als de symptomen kunnen worden behandeld.

Biologie

Wanneer een volwassene of kind MS ontwikkelt, betekent dit dat zijn of haar immuunsysteem verkeerd het centrale zenuwstelsel aantast, dat bestaat uit de hersenen en het ruggenmerg. Meer in het bijzonder, in MS valt het immuunsysteem van een persoon de cellen aan (de zogenaamde oligodendrocyten) die de vetlaag van zenuwvezels vormen (dit wordt de myeline-omhulsel genoemd). De aanval, die leidt tot beschadiging of vernietiging van myeline (de zogenaamde demyelinisatie), verslechtert de signalering van zenuwen.

Omdat zenuwen niet zo effectief kunnen communiceren wanneer hun myeline-omhulsel beschadigd of verloren is, ontwikkelen zich verschillende symptomen op basis van waar in de hersenen en het ruggenmerg de aanval plaatsvond.

Oorzaken

Net als volwassen MS komt pediatrische MS vaker voor bij meisjes dan bij jongens en wordt aangenomen dat het zich ontwikkelt door een combinatie van bepaalde genen en blootstelling aan een of meer omgevingsintriggers.

genen

Het is belangrijk om te begrijpen dat MS niet direct wordt geërfd. Eerder maken een of meer genen iemand gevoeliger voor het ontwikkelen van MS dan een persoon zonder die genen. Onderzoekers onderzoeken momenteel een aantal genen die mogelijk aan MS zijn gekoppeld.

Milieustriggers

Hoewel het niet precies bekend is wat in de omgeving MS-ontwikkeling veroorzaakt, zijn infecties met virussen, zoals het Epstein-Barr-virus (EBV) en blootstelling aan sigarettenrook in de loop der jaren zorgvuldig onderzocht.

Vitamine D-tekort kan ook een trigger zijn, hoewel het wetenschappelijk bewijs dat zijn rol bij kinderen met MS ondersteunt, niet zo robuust is als bij volwassen MS. Obesitas bij kinderen als trigger wordt ook onderzocht.

symptomen

De overgrote meerderheid (ongeveer 97 procent) van kinderen met MS heeft het relapsing-remitting-type (RRMS). Bij RRMS ervaart een persoon een terugval (ook wel flares, exacerbaties of aanvallen) van neurologische symptomen. Deze terugvallen kunnen enkele dagen of weken duren en lossen vaak langzaam op met ofwel een volledige of gedeeltelijke omkering van de symptomen.

RRMS is ook het meest voorkomende type MS bij volwassenen (ongeveer 85 procent), maar het is interessant dat kinderen volgens de National MS Society vaak vaker recidieven ervaren dan volwassenen met MS bij het eerste begin.

Symptomen van MS bij kinderen (vergelijkbaar met die bij volwassenen) kunnen zijn:

• Ongewoon moe voelen, mentaal en fysiek (MS-moeheid genaamd)
• Depressie of gedragsproblemen
• Cognitieve problemen (bijvoorbeeld problemen met geheugen, informatieverwerking en aandacht)
• Visusstoornissen en / of oogpijn
• Duizeligheid
• Onhandigheid en vallen
• Blaas- of darmproblemen
• Zwakte aan één kant van het gezicht, de arm of het been
• Spierspasmen en stijfheid
• Pijn

Interessant is dat uit onderzoek blijkt dat kinderen meer kans hebben dan volwassen om geïsoleerde optische neuritis te ontwikkelen, die pijn veroorzaakt met oogbewegingen en visusproblemen.

Geïsoleerd hersenstamsyndroom komt ook vaker voor bij kinderen met MS. Dit syndroom verwijst naar demyelinisatie van zenuwvezels in de hersenstam (wat verbindt het ruggenmerg met uw hersenen), wat kan leiden tot symptomen zoals duizeligheid of dubbelzien.

Kinderen met MS hebben ook meer kans dan volwassenen om symptomen van encefalopathie te ontwikkelen (bijvoorbeeld hoofdpijn, braken, toevallen en / of verwarring of moeite om wakker te blijven). Hoewel deze symptomen in het algemeen niet vaak voorkomen.

Diagnose

Het diagnosticeren van MS in de pediatrische populatie kan om verschillende redenen lastig zijn. Een reden is simpelweg een gebrek aan bewustzijn.Vanwege de zeldzaamheid (slechts 10.000 kinderen in de Verenigde Staten zijn gediagnosticeerd), is het mogelijk dat pediatrische MS niet op de kinderarts is, vooral als een kind klaagt over meer niet-specifieke, maar slopende MS-symptomen zoals vermoeidheid.

Diagnose is ook een uitdaging omdat de symptomen die van andere demyeliniserende condities van het centrale zenuwstelsel kunnen nabootsen, zoals acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) of neuromyelitis optica (NMO).

De sleutel tot het onderscheiden van deze demyeliniserende aandoeningen van MS is dat er bij MS "meervoudige" episodes van neurologische problemen zijn (geen eenmalige geïsoleerde gebeurtenis).

Meer specifiek moet een kind (zoals een volwassene) bij het diagnosticeren van een kind met MS minstens twee afzonderlijke en verschillende MS-aanvallen ervaren. Deze aanvallen moeten minstens een maand uit elkaar liggen en zich in verschillende delen van het centrale zenuwstelsel bevinden.

Uiteindelijk heeft het diagnosticeren van MS bij een kind wat geduld nodig. Het is niet ongebruikelijk dat het 'verhaal' van een kind zich in de loop van de tijd ontvouwt, vooral omdat de symptomen kunnen komen en gaan en een kind zich tussen de terugvallen in kan voelen.

Diagnostische hulpmiddelen

Om een ​​diagnose van MS bij uw kind te stellen, zal uw arts een grondig neurologisch onderzoek uitvoeren, waaronder het testen van de spierkracht en het spierbalans van uw kind, het in de ogen kijken, het controleren van de reflexen en het uitvoeren van sensorische tests.

Uw arts zal ook een MRI van de hersenen en / of het ruggenmerg bestellen om te zien of er MS-laesies zijn, die tekenen zijn van MS-zenuwontsteking. Een MRI is niet alleen nuttig voor het diagnosticeren van MS, maar wordt ook gebruikt om de ziekte te monitoren. Door oude MRI's met nieuwe te vergelijken, kunnen artsen zien of een kind meer MS-laesies ontwikkelt (zelfs als het kind geen symptomen heeft).

De neuroloog van uw kind kan ook een lumbale punctie uitvoeren, die bekend staat als een 'ruggenprik'. Tijdens deze procedure wordt een dunne naald in de onderrug van uw kind ingebracht om een ​​kleine hoeveelheid vocht te verwijderen die het ruggenmerg baadt. Deze vloeistof wordt hersenvocht genoemd en kan aanwijzingen bevatten, zoals de aanwezigheid van oligoklonale banden, die artsen helpen een MS-diagnose te bevestigen.

Ten slotte kunnen evoked potentials (EP's) in sommige gevallen worden aanbevolen. Evoked potentials stellen een arts in staat om te zien hoe goed zenuwen berichten van stimuli dragen. Visual evoked potentials meten bijvoorbeeld hoe goed zenuwboodschappen langs de weg van de optische zenuw lopen, wanneer een persoon naar een computerscherm kijkt met afwisselende patronen. Verslechterde zenuwsignalering langs de oogzenuwen van de oogzenuw komt vrij veel voor bij MS, zelfs als een persoon geen visusproblemen meldt.

Behandeling

Net als volwassen MS is MS bij kinderen niet te genezen, maar ziektemodificerende behandelingen kunnen helpen om terugvallen te voorkomen, het aantal MS-laesies in de hersenen en het ruggenmerg te verminderen en de ziekte te vertragen, waardoor het begin van een handicap wordt uitgesteld.

Ziekte-modificerende behandelingen

In mei 2018 keurde de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) het gebruik van Gilenya (fingolimod) goed voor de behandeling van kinderen en adolescenten van 10 jaar en ouder met relapsing MS. Dit is heel opwindend, omdat Gilyena de eerste therapie zal zijn die ooit is goedgekeurd voor de behandeling van MS bij kinderen.

Deze FDA-goedkeuring is gebaseerd op een grote klinische studie die willekeurig en blindelings kinderen van 10 jaar en ouder gaf, met MS, ofwel Gilenya of Avonex (interferon bèta-1a). Resultaten toonden een afname van het aantal recidieven voor de kinderen die Gilenya innamen, in vergelijking met degenen die Avonex innamen. De meest voorkomende bijwerkingen in het onderzoek waren onder meer:

• Hoofdpijn
• Verhoogde leverenzymen
• Diarree
• Hoesten
• Griep
• sinusitis
• Pijn in de rug, de buik en / of ledematen

Deze bijwerkingen kunnen onder de zorg van een arts worden behandeld.

Tot deze FDA-goedkeuring werden ziektemodificerende behandelingen zoals de zelf-geïnjecteerde medicijnen interferon bèta (Avonex, Betaseron of Rebif) en Copaxone (glatirameeracetaat) "off-label" gebruikt bij kinderen en tieners met MS.

terugval

Corticosteroïden worden voorgeschreven aan kinderen tijdens een acute MS-terugval, omdat ze de symptomen verbeteren en de duur van de aanval verminderen. Net als bij volwassen MS hebben corticosteroïden geen langetermijnvoordeel.

Een vaak voorkomend regime voor de behandeling van een MS-terugval is Solu-Medrol (methylprednisolon) toegediend via de ader (intraveneus) eenmaal daags gedurende drie tot vijf dagen gevolgd door een geleidelijk afnemende dosis orale corticosteroïden (prednison) gedurende meerdere dagen.

Symptom Management

Het beheren van de symptomen van MS is van groot belang voor het verbeteren van de kwaliteit van leven en het dagelijks functioneren van een kind. Het kan bijzonder moeilijk zijn om de "onzichtbare" symptomen te beheersen, zoals vermoeidheid, depressie en cognitieve problemen. Een kind of adolescent kan problemen hebben bij het communiceren van deze symptomen of zich "ongehoord" voelen wanneer hij het probeert uit te leggen aan volwassenen.

Daarom is een veelzijdige benadering vereist om voor een kind met MS te zorgen. Niet alleen moet er een partnerschap worden gevormd met de neuroloog van het kind, maar andere professionals moeten bij hun zorg worden betrokken. Sommige van deze professionals kunnen een psycholoog, fysiotherapeut en ergotherapeut zijn.

Er moeten ook educatieve accommodaties worden overwogen, zoals extra badkamerspauze als een kind blaasproblemen heeft, rust in de middag als een kind invaliderende vermoeidheid heeft of extra tijd om zich op de schoolcampus te verplaatsen als een kind mobiliteitsbeperkingen heeft. Begrijp dat uw kind mogelijk niet alle potentiële symptomen ervaart, wetende dat dit de lijst kan helpen minder overweldigend te voelen. Behandelplannen zijn uniek omdat ze de specifieke symptomen aanpakken die uw kind wel ervaart.

Een woord van Erg goed

Of je nu zelf MS hebt of ouder bent van een kind met MS, blijf veerkrachtig in het opdoen van kennis, zoeken naar antwoorden en ten volle leven, ondanks deze tegenslag.

Hopelijk kan je geest een beetje ontspannen zijn in de wetenschap dat het onderzoek naar kinderen met MS van start gaat en evolueert - een goed begin voor het vinden van een geneesmiddel op een dag.

• Delen
• Omdraaien
• E-mail
• Tekst

Heeft deze pagina je geholpen? Bedankt voor uw feedback! Wat zijn jouw zorgen? Artikel Bronnen

• Chitnis T, et al. PARADIGMS: Een gerandomiseerde dubbelblinde studie van Fingolimod versus Interferon β-1a in Pediatric Multiple Sclerosis.ECTRIMS Online Library. 28 oktober 2017; 202.640.
• Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Pediatric multiple sclerosis: conventionele eerstelijnsbehandeling en algemeen management. Neurologie. 30 augustus; 87 (9 Suppl 2): ​​S97-S102.
• Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Obesitas bij kinderen en het risico van pediatrische multiple sclerose en een klinisch geïsoleerd syndroom. Neurologie. 2013 5 februari; 80 (6): 548-52.
• Lotze TE. (2017). Pathogenese, klinische kenmerken en diagnose van pediatrische multiple sclerose. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
• National MS Society. (2017). Kinderen krijgen ook MS: een gids voor ouders met een kind of tiener met MS.
• National MS Society. (11 mei 2018). FDA breidt gebruik van Gilenya (fingolimod) voor kinderen en tieners 10 jaar en ouder met relapsing MS uit - Eerste goedgekeurde therapie voor pediatrische MS.