Inzicht in het ruggenmerg en motorische neuronziekten

Motor Neuron Disease Treatment Results | No. 3196 (December 2024)

Het ruggenmerg bestaat uit grijze stof en witte stof. Als je het in dwarsdoorsnede zou snijden, zou je de grijze materie in de vorm van een vlinder omgeven door witte materie zien. De grijze stof bestaat voornamelijk uit neuronen (gespecialiseerde zenuwcellen die berichten overbrengen naar andere zenuwcellen) en gliacellen (die de neuroncellen omgeven en isoleren).

De grijze massa vormt de kern van het ruggenmerg en bestaat uit vier projecties die "hoorns" worden genoemd. De hoorn is verder verdeeld in segmenten (of kolommen) met aan de dorsale hoorn gelegen aan de achterzijde, de laterale hoorns geplaatst aan de zijkanten en de voorhoorn geplaatst vooraan.

De voorhoorn van het ruggenmerg (ook bekend als de voorste cornu) bevat de cellichamen van motorneuronen die de skeletspieren beïnvloeden.

Motor neuronen begrijpen

Wanneer je beweegt, sturen de hersenen een bericht naar de cellen in het ruggenmerg. Deze cellen sturen de boodschap vervolgens door naar het perifere zenuwstelsel, het deel van het zenuwstelsel dat zich buiten de hersenen en het ruggenmerg bevindt.

Beweging van skeletspieren is slechts een van de functies die door het perifere zenuwstelsel worden gereguleerd. De zenuwcellen die verantwoordelijk zijn voor het doorgeven van deze boodschap worden motorneuronen genoemd.

De zenuwen die berichten verzenden tussen de hersenen en de wervelkolom worden de bovenste motorneuronen genoemd en die zenuwen die berichten van de ruggengraat naar de spieren overbrengen, worden lagere motorneuronen genoemd.

Motor Neuron Ziekten begrijpen

Ziekten die selectief deze neuronen aanvallen, worden motorneuronziekten genoemd. Zoals de naam doet vermoeden, verminderen motorneuronziekten iemands bewegingsvermogen. Het bekendste voorbeeld hiervan is amyotrofische laterale sclerose (ALS). Andere omvatten polio en de ziekte van Kennedy.

Neurologen zullen een fysiek onderzoek gebruiken om te bepalen waar in het zenuwstelsel de ziekte zich bevindt. De kenmerken van de ziekten kunnen aanzienlijk variëren. Bijvoorbeeld:

Ziekten die uitsluitend de bovenste motorneuronen beïnvloeden, vertonen doorgaans stijfheid of spasticiteit (voortdurende spiercontractie die de normale beweging beïnvloedt).
Ziekten die de lagere motorneuronen beïnvloeden, worden meer gekenmerkt door musculaire atrofie (verspilling) en fasciculaties (korte, spontane contracties van spieren).
Bij sommige vormen van motorneuronziekte, zoals ALS, worden zowel de bovenste als onderste motorneuronfuncties beïnvloed.

Soorten Motor Neuron Ziekten

Motorneuronziekten zijn zeldzame aandoeningen die geleidelijk delen van het zenuwstelsel beschadigen die de beweging reguleren. Motorneuronziekte kan op elke leeftijd voorkomen en wordt het vaakst gezien bij mensen boven de 40. Het treft mannen meer dan vrouwen.

Er zijn verschillende soorten motorneuronziekten:

ALS (ook bekend de ziekte van Lou Gehrig) is de meest voorkomende vorm van de ziekte. Het beïnvloedt de spieren van de armen, benen, mond en luchtwegen. Hoewel de oorzaak in de meeste gevallen niet bekend is, is ongeveer 10 procent direct gekoppeld aan familie-genetica.
Progressieve bulbaire verlamming (PBP) heeft betrekking op de hersenstam en veroorzaakt frequente verstikking, problemen met spreken, eten en slikken. De oorzaak van PBP is onbekend, maar wordt verondersteld gekoppeld te zijn aan genetica.
Progressieve spieratrofie (PMA) is een variatie van ALS die langzaam maar progressief spierafbraak veroorzaakt (atrofie).

Primaire laterale sclerose (PLS) is een zeldzame vorm van de ziekte die langzaam progressief is. Hoewel PLS niet dodelijk is, kan PLS de normale activiteit en de kwaliteit van leven van een persoon verstoren.
Spinale musculaire atrofie (SMA) is een erfelijke vorm van motorneuronziekte die kinderen treft. Het is geassocieerd met progressief spierverlies, slechte ontwikkeling en het verlies van kracht van ademhalingsspieren.