Opsoclonus-Myoclonus Syndroom Symptomen en behandeling

Opsoclonus-myoclonus syndroom (OMS) is een inflammatoire neurologische aandoening. Het veroorzaakt aanzienlijke problemen met motoriek, oogbewegingen, gedrag, taalstoornissen en slaapproblemen. Het komt vaak heel plotseling op en is meestal chronisch; als je de diagnose van opsoclonus-myoclonus syndroom hebt, zal het waarschijnlijk je hele leven blijven bestaan. De naam beschrijft de symptomen: opsoclonus is oogbewegingen en myoclonus betekent onvrijwillige spiertrekkingen. Het is ook bekend als "Kinsbourne-syndroom" of "dansen-ogen-dansen-voeten."

Wie loopt er risico?

Bij een auto-immuunziekte valt het lichaam zijn eigen gezonde cellen aan. Het syndroom van Opsoclonus-myoclonus is het gevolg van een auto-immuunziekte waarbij de antilichamen van het lichaam reageren op een virale infectie of een tumor die een neuroblastoom wordt genoemd. In beide gevallen eindigen de antilichamen ook met het aanvallen van de hersencellen en dit veroorzaakt de schade die de symptomen veroorzaakt.

Opsoclonus-myoclonus-syndroom komt het vaakst voor bij kinderen. Peuters zijn de leeftijdsgroep waarin neuroblastoom het vaakst voorkomt; ongeveer vier procent van deze kinderen zal OMS ontwikkelen. Elk kind dat OMS heeft zal worden getest om te zien of zij of hij een tumor heeft, zelfs als ze ziek zijn met een virale infectie, omdat de twee zo vaak samen gaan.

Behandeling

De belangrijkste zorg met het opsoclonus-myoclonus-syndroom is vroege diagnose en behandeling om neurologische remissie en herstel te bereiken. Als een kind het opsoclonus-myoclonus-syndroom heeft en een tumor heeft, wordt de tumor meestal operatief verwijderd. Typisch bevinden de tumoren zich in de vroege stadia en is chemotherapie of bestralingstherapie niet vereist. Soms verbetert of elimineert dit de symptomen. Bij volwassenen helpt de verwijdering van de tumor vaak niet en kunnen de symptomen zelfs verergeren.

Andere behandelingen zijn onder meer:

• Adrenocorticotrophic hormone (ACTH) -injecties
• Intraveneuze immunoglobulines - commerciële preparaten van antilichamen van gezonde bloeddonoren
• Azathioprine (Imuran) - onderdrukt het immuunsysteem, dat de productie van antilichamen vertraagt
• Orale en intraveneuze steroïden, zoals prednison, dexamethason en hydrocortison
• Chemotherapie zoals cyclofosfamide en methotrexaat, voor kinderen met neuroblastoom
• Therapeutische aferese - uitwisseling van bloedplasma
• Immunoadsorptie - het schoonmaken van de antistoffen uit het bloed is geprobeerd bij volwassenen met OMS.

Doorlopende behandelingen met zijn vaak nodig om de symptomen continu te beheersen en het risico dat de tumor terugkeert te minimaliseren.

Prognose

Mensen met de grootste kans om weer normaal te worden na de behandeling zijn degenen met de mildste symptomen. Degenen met meer ernstige symptomen kunnen verlichting hebben van hun spiertrekkingen (myoclonus) maar hebben moeite met coördinatie. Andere problemen die voortkomen uit hersenletsel, zoals leer- en gedragsproblemen, aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit (ADHD) en obsessief-compulsieve stoornis, kunnen optreden, en deze kunnen hun eigen behandelingen nodig hebben. Kinderen met de ernstigste symptomen van OMS kunnen permanente hersenbeschadiging hebben die lichamelijke en geestelijke handicaps kan veroorzaken.

overwicht

Opsoclonus-Myoclonus syndroom is zeer zeldzaam; slechts 1 miljoen mensen worden verondersteld het probleem in de wereld te hebben. Het wordt meestal gezien bij kinderen en volwassenen, maar het kan ook volwassenen treffen. Het komt iets vaker voor bij meisjes dan bij jongens en wordt meestal pas na 6 maanden oud vastgesteld.